毛囊性鱼鳞病

毛囊性鱼鳞病是一种可能由于环境,情绪等各种因素引起的种角质化异常的疾病,多发于婴幼儿,尤其是男婴,且好发于婴儿面部。全身症状差异大。并且具有一定的遗传性。
别名: ichthyosis follicularis   keratosis pilaris decalvans   秃发性毛发角化病  
英文名: follicular ichthyosis
发病部位: 面部  
就诊科室: 皮肤科   儿科  
症状: 畏光,视力障碍,角栓,层状鱼鳞癣  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤的美容性处理。可外用维a酸软膏涂擦以及20%的尿素软膏涂擦治疗。
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

全身性角化过度,伴有呈肉色与刺状的泛发型皮肤毛囊突起,先天性非瘢痕性秃发和严重的畏光,出生时可有轻度的大棉胶婴儿表现。男性患者主要表现为出生时低体重,矮小;智力也有一定的障碍;全身无毛发;流泪减少,视力差;生长发育迟缓;出生时隐睾。还伴有反复的呼吸道感染,腹泻。女性患者仅表现为出生时局部头发稀少或缺失,四肢远端角化过度,皮肤干燥粗糙,甲营养不良,症状随年龄增加而减轻,个别女性角化过度似呈线状表现。

病因

本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期孕妇情绪、营养等具有一定的相关性。身体大量缺水,孕期时孕妇的情绪不稳定都可能造成此病的发生。而且,该病具有一定的遗传性,可能为X染色体连锁隐性基因遗传,也可能为常染色体显性遗传的类型。

检查

(1)皮肤试验:皮损特点 
(2)真菌组织病理学:毛囊口由于角栓的存在,毛囊壶腹部膨胀,有时其下方1/3部有卷曲。中等度角化过度伴颗粒层变薄。晚期结缔 组织萎缩形成瘢痕

诊断

(1)由于此病有一定的遗传倾向,诊断时可以根据病史来诊断 
(2)皮损表现:粟粒疹,中央有角栓,有的呈棘刺状,愈后形成皮肤萎缩 
(3)此病应与婴儿粟粒疹以及脓疱疮相区别

治疗

中药治疗以祛屑生新,荣肌润肤,改善血液微循环系统强 化 皮肤新陈代谢,调节人体自身免疫功能为主 本病严重的可以服用维生素A,银屑灵和氨甲蝶呤。饮食忌吃辛辣的食物,要保持良好的情绪,注意日常的生活细节,注意皮肤保湿,通风。

预后

好发于婴儿面部,有皮损表现,部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。此项疾病,如果在早期发现,避免近亲结婚,可以很好的避免预后。

预防

由于本病病因尚不明确,所以无法针对病因直接来预防本病。 早期发现,早期诊断,早期治疗对间接预防本病具有重要的意义,同时也可以减少感染并发症的发生.要时刻注意皮肤的保湿。 而对于已经出现感染的患者,应该尽早使用抗生素治疗。

健康问答

  • 毛囊型鱼鳞病该怎样护肤?
    医生头像
    党延玲 副主任医师 西北妇女儿童医院 - 皮肤科
    1、养成良好的饮食习惯,避免辛辣,油腻,海鲜类食物。2、应根据天气变化及时添加衣服,避免风寒刺激皮肤,注意衣着保暖,防止暴露部位皮肤...受冻。平时生活规律化,劳逸结合。这也是在鱼鳞病的保健中多加注意。 3、进行适当的锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,保持心情愉快下拉查看详情

参考资料

国内首报毛囊性鱼鳞病,秃发,畏光综合征一例 《实用医院临床杂志》.

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创建者:党延玲

西北妇女儿童医院 皮肤科

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最近更新:2016年12月13日 10:28

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