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脱屑性红皮病

脱屑性红皮病(erythrodermadesquamativum)又名Leiners病(Leinersdisese),见于2个月内大小的婴儿,临床表现为全身皮肤起弥漫性红疹,脱屑。
别名: 剥脱性红皮病   Leiners病   Leiners disese  
英文名: erythrodermadesquamativum
发病部位: 全身皮肤、四肢、肛周等  
就诊科室: 皮肤科  
症状: 淋巴结肿大   皮肤萎缩  
多发人群: 婴幼儿  
治疗手段: 去脂牛乳替代人乳、药物内服治疗、中药调理
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

患者现局限性红斑,多见于肛周、会阴、腹股沟、四肢等多处皱襞,然后迅速扩展至头面躯干和四肢伸侧,伴全身起红疹,脱屑。局部皮肤潮红,伴脱屑;皮损逐渐蔓延至全身,部分红斑上可见黏着性黄色油腻性厚痂。严重时皮肤皲裂、渗血。患者烦躁不安伴有腹泻、营养不良症状,实验室检查见贫血、白细胞增多和淋巴结肿大等,

病因

因母乳中含维生素H过少,患儿吸收不足。也可因患儿自身消化吸收功能不良导致维生素吸收不佳,同时摄入脂肪量过多。

检查

(1)血常规检查:血浆蛋白可降低。 
(2)组织病理检查:见皮肤患处非特异性的急性、亚急性炎症。 
(3)临床表征检查:全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长全身起红疹,脱屑。局部皮肤潮红,伴脱屑;皮损逐渐蔓延至全身,部分红斑上可见黏着性黄色油腻性厚痂。

诊断

通过临床表现诊断,根据全身皮肤弥漫性潮红、水肿、浸润及脱屑,瘙痒剧烈,病程长全身起红疹,脱屑。局部皮肤潮红,伴脱屑;皮损逐渐蔓延至全身,部分红斑上可见黏着性黄色油腻性厚痂。严重时皮肤皲裂、渗血等特点,体格检查即可诊断。

治疗

(1)主要是药物保守疗法。予能量合剂及多种维生素静滴,外用10%鱼肝油软膏,必要时可输送新鲜血液或血浆。 
(2)皮损严重者因防止继发感染,可选用抗生素治疗,饮食上可做调理,服用健脾益胃药材、予以润肤。数天后可见患处痂皮软化脱落,脱落处局部潮红,躯干、四肢红斑消失。 
(3)如病情反复,给予尿素软膏外用。

预后

预后较好,用药后红疹症状可消退。若不及时治疗则病情加剧,并发肾炎、肺炎等致死。

预防

(1)避免滥用药物,对急性期的其它皮肤病患者勿用刺激性强的药物。   
(2)对药物过敏所致的红皮病,治疗过程中选择用药应特别慎重,避免出现交叉过敏反应。   
(3)注意皮肤的清洁及保持良好的环境,如空气流通、定期空间消毒、被褥的清洁等,尤须做好口腔、眼、外阴的护理及防止褥疮发生。

健康问答

  • 这种病严重吗?需要做手术吗?
    医生头像
    党延玲 副主任医师 西北妇女儿童医院 - 皮肤科
    该病系因过敏等原因引起的皮肤病,病情可在用药后予以控制,一般不需要手术治疗,服用药物并积极治疗可好转。

参考资料

陈梅花 周飞红 -《中国皮肤性病学杂志2010, 24(11)》.

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创建者:党延玲

西北妇女儿童医院 皮肤科

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最近更新:2016年12月13日 10:26

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