我是医生, 我要登录 注册

小儿赖氏综合征

赖氏综合征(Reyes syndrome,RS)是急性进行性脑病,又称Reye综合征、病毒感染性脑病综合征等。本综合征常由于病毒感染,出现一系列脑病症状,如急性颅内压增高、惊厥和意识障碍等。
别名: 小儿肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征   小儿肝脏脂质沉着症   Reye综合征   病毒感染性脑病综合征  
英文名: Reyes syndrome
发病部位: 颅内,肝脏  
就诊科室: 小儿免疫科  
症状: “四高四低一正常”  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 药物治疗,理疗
并发疾病: 窦性心律失常   心功能衰竭  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

表现为急性颅高压,肝损害,高氨血症,病死率高,产生低血糖。发病年龄以4个月到5岁期间较多,其余年龄段也可发生。典型RS呈“双相期”疾病特征。患儿常先有呼吸道或消化道的病毒感染症状,可伴随低热、咳嗽、流涕、恶心、呕吐、腹泻等。性情可产生变化,数天或2~3周后出现急性脑病和肝功能异常。随着病情的进展,呕吐剧烈而频繁,尤以1岁以下的患儿更为突出。随后突发高烧、频繁呕吐、惊厥和意识障碍(昏睡或昏迷)等脑病症状。重症常有呼吸节律不整等中枢性呼吸衰竭症状,危重者可出现去皮质或去大脑强直。 瑞氏综合征一般不伴有高热,神经系统局灶征和脑膜刺激征不明显。肝脏可有轻、中度肿大,但肝功能不全及黄疸均不明显。大部分病例在病程中可出现各种类型的抽搐。各例的病情不一,轻重不等,轻症者或治疗及时者可在病的早期停止发展而逐渐恢复,严重者可在数天内甚至24h内死亡。

病因

与病毒感染和服用阿司匹林密切相关,病毒感染后,可出现呼吸道或消化道症状,同时,如果病儿在病毒感染时服用阿司匹林,加大发生本病的可能性。

检查

通过血象检查, 白细胞总数明显升高。尿液检查中,尿中可出现酮体以及二羧酸。通过血液检查,出现肝功能异常现象,血清谷草转氨酶等酶的值明显增加,7日内恢复正常。疾病早期血氨明显增高。凝血酶原降低。其他代谢紊乱表现血糖明显降低,胆固醇和总血脂出现下降症状,而游离脂肪酸浓度增加。婴幼儿常出现低血糖症状。 脑脊液压力多明显增高,脑脊液常规检查大多正常。

诊断

本病在不同时期,临床表现各不相同,特别是在发病的早期,体征较少,没有典型症状。后期需与化脓性脑膜炎、病毒性脑膜脑炎、中毒性脑病、传染病或预防接种后的脑病、颅内肿瘤、无黄疸型肝炎相鉴别。.

治疗

采取综合措施,主要需要加强护理以及对症处理。主要注意抢救脑病和肝功能衰竭。纠正代谢紊乱,控制脑水肿、维持脑的灌注压以及降低颅内压,降低血氨。

预后

本病预后不良,早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键点。如果患者出现严重意识障碍,最后出现神经系统后遗症的可能性加大。瑞氏综合征的预后与病情轻重、治疗早晚以及进展速度有密切关系。

预防

首先要预防感染,特别是病毒感染性疾病,做好各种预防接种工作。其次是慎用或停用某些药,如已有病毒感染的患儿应停服阿司匹林,慎用抗癫痫药如丙戊酸。

健康问答

  • 小儿赖氏综合征是由什么原因引起的?怎么护理?
    医生头像
    丁辉 主任医师 中国人民武装警察部队特色医学中心 - 儿科
    本病是由于病毒感染,以及在病毒感染期间服用阿司匹林药物,形成急性进行性脑病。除了进行常规的临床诊疗,在护理期间,可咨询医生,多吃一些...有营养的食物。下拉查看详情

参考资料

[1]夏经.瑞氏综合征(Reye Syndrome)[J]. 医学临床研究,2004,11:1230-1231..

[2]闻颖,郭莲怡,刘沛. 以黄疸增高为主要表现的Reye综合征五例诊治探讨[J]. 临床误诊误治,2007,03:45-46..

权威编辑

医生头像

创建者:丁辉

中国人民武装警察部队特色医学中心 儿科

互联网医学百科

基于健康医疗大数据的全国家庭健康服务平台,欢迎广大医生参与加入医学词条的创建及优化!

词条统计

浏览次数: 1092

编辑历史: 1

最近更新:2016年12月09日 10:14

网友、医生言论仅代表其个人观点,不代表本站同意其说法,本站不承担由此引起的法律责任

微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。  浙ICP备15034772号-2

浙公网安备 33048302000102号