小儿进行性骨化性肌炎

颞骨为颅颅面结构最复杂的解剖部位，骨折引起的病情不仅复杂严重，且对，患者治疗后的生活质量造成严重的影响，近年交通伤发生率明显上升并成为威胁生命安全的第一公害”。

别名： pediatric progressive ossifying myositis 小儿进行性骨化性纤维发育不良

英文名： fractur of temporal bone temporal bone fracture

发病部位：颞骨

就诊科室：小儿骨科

症状：鼓室损伤，内耳损伤重，耳蜗及半规管内常有出血等

多发人群：所有人群

治疗手段：手术治疗、药物治疗

并发疾病：脑脊液漏眼球震颤

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1、听力下降、耳鸣：纵行骨折破坏中耳，较少损伤迷路，听力下降较轻，多为传导性，常无耳鸣；横行骨折因伤及内耳，常引起感音神经性聋，可伴耳鸣的眩晕，伴自发性眼震。短者1周内恢复。

2、眩晕：横行骨折因伤及迷路或前庭神经，故常引起严重：的眩晕，伴自发性眼震。短者1周内恢复。

3、面瘫：面瘫在纵行骨折的发生率约为1520％，多为暂时性（血肿、水肿、碎骨片压迫），可渐恢复；横行骨折的面瘫发生率约为50％，多为鼓室段至迷路段直接损伤所致，常为永久性面瘫。

病因

大部分由于外伤性因素引起，例如车祸、撞击颞枕部、坠落等。

检查

临床上对诊断帮助最大的是高分辨率CT，可直接显示颞骨骨折线，根据骨折线的走行可将骨折分为以下几种类型：

1、纵行骨折

较为常见，占70％～80％。骨折面呈纵行，骨折缝常起自颞骨鳞部，经外耳道后上壁、中耳顶壁，沿颈动脉管，至颅中窝的棘孔附近。由于骨折线常沿骨迷路的前方，并不贯穿迷路，故极少侵及内耳。

2、横行骨折

骨折线起自颅后窝、枕骨大孔、颈静脉孔，横向岩锥、内耳道，至于颅中窝的破裂孔和棘孔附近。因其骨折线可通过骨迷路，或将骨迷路外侧壁、前庭窗、蜗窗折裂，故常有耳蜗、前庭和面神经的损伤致引起感音神经性聋、自发性眼震、面瘫和血鼓室。

3、混合性骨折

多见于颅骨多发性骨折，颞骨同时有横行和纵行的骨折，使外耳、鼓室和迷路同时受损，兼有中耳和内耳的症状。同时，也可检查患者表面临床表现，分为如下几种。

1、外耳道：外耳道可有出血，皮肤撕裂，骨壁塌陷，或下颌骨的关节突嵌入外耳道前壁，引起外耳道闭塞

2、鼓膜：在纵行骨折的病例中，可见外耳道后上骨童裂缝和鼓膜撕破。若并发脑膜破裂，则有脑脊液耳漏

3、面瘫

诊断

有外伤史和耳出血，听力下降，耳鸣，眩晕、面瘫，脑脊液耳漏及头痛、昏迷等6大征象，加上颞骨CT扫描，诊断一般不难，结合本组骨折特点提出车祸尤以机动车引起的颞（乳突）顶枕、额部为主的外伤，出现面瘫或及脑脊液耳鼻漏基本可以诊断尽管颞骨CT扫描阴性）；外耳道流血及血鼓室伴有听力下降应怀疑有颞骨骨折；单有外耳道流血或血鼓室或听力下降或眩晕眼球水平震颤的颅脑损伤患者也应高度怀疑有颞骨骨折；结合纯音测听声阻抗及颞骨CT扫描，诊断更可靠。

治疗

一、保守治疗

1、维持呼吸、循环功能：颞骨创伤初期的主要矛盾，是呼吸和循环中枢受到危害，生命处于危急状态，治疗要点：维持呼吸道通畅，改善颅内缺氧，必要时作气管切开术；维护循环系统的功能，控制出血和休克。

2、严防感染：注意耳部消毒，在全身情况许可下，用严格无菌操作清除耳道积血或污物。全身使用抗菌药物，避免局部滴药和外耳道填塞，防止颅内和迷路化脓性并发症。

二、手术治疗：

1、面神经手术：手术中可根据神经受损情况，进行减压或修复

2、中耳听力重建手术：按鼓室成形术的方法进行重建。面神经手术的指征：面瘫经26周保守治疗后，若仍无功能恢复的迹象；面神经兴奋试验显示持续性功能减退；面肌电图显示面神经功能损失在90％以上，则应在全身情况许可下行面神经探查术、减压术、修复术。为防止面神经功能的不可逆改变，面神经的手术应在严重创伤后一个月进行。如果没有合并面神经的损伤，听骨链的整复可在全身情况稳定后进行。如果合并有严重的面神经损伤且有面神经手术的指征，整复听骨链和鼓膜修补可与面神经手术同时过行。如果面神经的损伤较轻或有逐步恢复的迹象，听骨链的整复应在面神经功能恢复后进行。