小儿抗利尿激素分泌异常综合征

抗利尿激素分泌异常综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion，SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素

别名：抗利尿激素分泌异常症抗利尿激素分泌异常综合征小儿抗利尿激素分泌异常综合症

英文名： syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion， SIADH

发病部位：多发病于脑部，肺部

就诊科室：小儿内分泌科

症状：低钠血症、水潴留、食欲不振、恶心呕吐

多发人群：肿瘤患者，儿童

治疗手段：手术治疗，药物治疗。

并发疾病：水中毒惊厥

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

SIADH患儿除原发病表现外，与低血钠的程度相平行。低钠程度较轻时，可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现，低钠程度较重时，出现神经精神症状，甚至惊厥、昏迷直至死亡，持续3天即可引起不可逆脑损伤，故出现低钠血症时，应及时纠正。SIADH的表现还与低钠血症形成的速度有关，急性低钠血症即使程度不重也易于产生症状，而慢性低钠血症则不易产生症状。

病因

（1）抗利尿激素的分泌不规则，不受血渗透压的调节，表现为自主性分泌。呼吸系统疾病引起的SIADH多属此类。

（2）抗利尿激素的分泌受血渗透压的调节，但调定点下移。致使渗透压感受器将正常误为高渗，引发抗利尿激素释放。

（3）抗利尿激素的分泌受血渗透压的调节，但调节作用部分受损。当血浆渗透压降低到调定点以下时仍有部分抗利尿激素分泌，中枢神经系统疾病引起的SIADH所属于此类。

（4）机体的抗利尿激素分泌调节机制完好，血浆抗利尿激素水平也正常，但肾脏对其的敏感性升高。

检查

1）血清钠含量检测

2）血浆渗透压检测

3）尿渗透压检测

4）血钠排泄量

5）CO2结合力，血清氯化物

6）血清尿素氮、肌酐、尿酸、白蛋白异常降低。

7)甲状腺、肝脏、肾脏、心脏和肾上腺皮质功能均正常。

诊断

1）胃肠道消化液的丧失

2）大量出汗

3）肾性失钠

4）甲状腺功能低下

5）肾上腺皮质功能减退、肾小管病变

治疗

1）原发疾病的治疗若为恶性肿瘤所致，应及早手术、放疗或化疗。若为药物所致，应立即停此药。若为脑部疾病所致，应尽可能去除病因。

2）限制摄入水量低钠症较轻者，限制饮水量、停用妨碍水排泄的药物即可，一般限制饮水量在0.8～1.0L/24h，症状即可好转，表现体重下降，血钠、血渗透压随之增加，尿钠减少。

3）.药物治疗

(1)地美环素(demeclocycline，去甲金霉素)：可拮抗AVP对肾小管上皮细胞受体中腺苷酸环化酶的作用，抑制AVP对肾小管回吸收水的作用，亦可抑制异位AVP分泌，常用剂量为600～1200mg/d分3次口服，引起等渗性或低渗性利尿，可于1～2周内缓解低钠血症。此药可有肾毒性，可诱发氯质血症与二重感染，故肝、肾衰竭者禁用。儿童慎用此类药物，会产生影响骨骼发育等问题。

(2)呋塞米(furosemide，速尿)40～80mg/d，口服，同时给予NaCl3g/d，补充钠的丢失。

(3)苯妥英钠：可抑制下丘脑分泌AVP，对某些患者有效，但作用短暂。

预后

轻症只须限制水的摄入，急性SIADH治疗不及时，死亡率较高，此疾病需长期治疗，注意控制水的摄入量。

预防

限制水分摄入量，注意合理搭配膳食，谨遵医嘱

健康问答

如何鉴别SIADH与其他原因引起的低钠血症？

王汉久主治医师安徽省儿童医院 - 呼吸内科

肾脏疾病、肝脏和心脏疾患所致低血钠症，除与疾病有关症状外，均可有水肿，醛固酮增高，尿钠降低，但慢性肾上腺皮质功能减低所致低血钠和高尿...钠。临床特点有皮肤色素沉着，可通过尿和血皮质醇测定加以鉴别。下拉查看详情