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小儿烟酸缺乏病

小儿烟酸缺乏病是由于小儿体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时,出现以皮疹、消化系统和神经系统为病变表现的病症。烟酸缺乏病在我国古代医书上记载为黍癞,早在十八世纪,国外对该病的临床表现已经有描述。
英文名: nicotinic acid deficiency
发病部位: 皮肤,消化道,神经系统。  
就诊科室: 儿科  
症状: 四肢有烧灼及麻木感,皮疹,对称性红斑,腹泻,厌食,烦躁以及睡眠不安。  
多发人群: 纳差、厌食、挑食,饮食不规律的小儿。  
治疗手段: 采取补充烟酸,对症治疗,口服烟酸或烟酰胺,必要时可采取静脉注射烟酰胺。
并发疾病: 其他特指的B族维生素缺乏病  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(1)早期症状不明显,可出现四肢有烧灼及麻木感,皮疹,对称性红斑,腹泻,厌食,烦躁以及睡眠不安。病程进展的过程中可出现皮肤系统、消化道系统、神经系统病变症状。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作,有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。 
(2)皮肤症状:两手背皮疹左右对称,呈手套状分布,见少许水疱,痒感伴轻度红肿,皮损处的皮肤变厚有色素沉着。 
(3)消化系统症状:口唇干裂,舌体红肿,牛肉舌,舌面颊粘膜直径2~3mm的溃疡;食欲不振,腹泻症状。 
(4)神经系统症状:意识淡漠,精神萎靡,反应迟钝伴随记忆力减退,胡言乱语、烦躁等性格改变。

病因

(1)由于小儿挑食,纳差,饮食中缺乏烟酸或烟酰胺所致。烟酸在肝、瘦肉、花生、酵母、新鲜绿色蔬菜中含量丰富,如长期食用玉米、甜薯时容易缺乏烟酸和色氨酸,就会导致该病。 
(2)结核病人长期接受异烟肼治疗,肝功能受损时或有维生素B6代谢障碍亦可导致本病。 
(3)感染致病细菌,导致烟酸缺乏,例如沙门菌、百日咳杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、痢疾杆菌等不能自制烟酸以繁殖,须从受感染者体内获取烟酸,因而此类患儿易并发烟酸缺乏病。 
(4)先天遗传疾病中的 Hartnups病,因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷可能导致烟酸缺乏病。

检查

电生理检查:脑电图检查发现轻度异常,为弥漫性慢波;行肌电图检查为正中神经、尺神经、腓肠神经等周围神经运动、感觉电位波幅及感觉传导速度均有不同程度的降低及减慢。 
尿检:尿烟酸的代谢产物含量下降,尿中烟酸正常代谢产物N-甲基烟酰胺与二吡啶酮明显降低,通常后者更为敏感,在临床症状出现前就已有下降。 
体内烟酸储备:小儿红细胞内的辅酶I(NAD)含量减少,反映烟酸体内储备已缺乏。红细胞NAD和NADP(辅酶Ⅱ)比值<1.0者,极有可能提示有烟酸缺乏症。 胃酸:通常显示胃酸缺乏。

诊断

皮肤诊断:手背对称性皮疹,偶见水疱,搔痒。 
精神诊断:患儿精神变弱,困倦无力,性情急躁 
消化诊断:食欲不振,大便呈糊状,每日2~3次或4~5次,齿龈肿胀,口腔反复溃疡,口唇干裂。 
用药诊断:初步考虑“小儿烟酸缺乏病”后,给予烟酸治疗同时加服维生素族类药物,复诊后精神明显好转,食欲增加,口腔溃疡消失,大便正常,手背皮疹消退,未见新的皮疹,再复诊完全治愈。

治疗

(1)烟酸补充:口服烟酸50~300mg/d,分2~3次。服后半小时左右可出现皮肤发热,发红和烧灼感等血管扩张的表现,稍减量或多次分服,可减少此种反应;烟酸易导致血管舒缩障碍,所以烟酰胺( nicotinamide,3 -吡啶甲酰胺) 为首选,烟酰胺75~100mg/d,分3次口服,必要时可肌注或静脉点滴,1~5mg/(kg·d),见效更快。烟酸在肝内经过甲基化,如用大量、过久,则阻碍胆碱的乙酰化,可引起肝内脂肪浸润,故消化系统症状消除后,应减少药量。每天口服15~20mg即可。遗传性烟酸缺乏症,患儿可长期服大量烟酸,如遇发烧时,更应多服,年龄渐长,药量可渐减,或时停时服。 
(2)对症治疗:局部皮肤病损部位严重者,可用软敷料包裹,并避光;低蛋白、贫血患者可给予白蛋白、新鲜血浆、洗涤红细胞的对症治疗;口腔、舌体溃疡者需要查口腔分泌物行真菌镜检,制霉菌素漱口防止真菌感染;有精神症状者给予对症治疗;对伴发其他营养缺乏病者,可添加B族维生素或钙,低色素贫血给予铁剂,注意补充热量、维生素类。;治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。

预后

用烟酸治疗每日服用数天天后,复诊手背红肿消退,皮疹基本消失,烟酸治疗疗效明显,一般经治疗后预后良好,但是有重症精神病症患者的预后比较差。

预防

平衡膳食:肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类可以满足小儿每天的烟酸需要量。婴儿期烟酸每天需要量为8mg,儿童青少年每天需10~20mg(根据中国DRIs,婴儿为2~3mgNE/d;儿童为6~7mgNE/d;孕妇及乳母为15~18mgNE/d。

健康问答

  • 小儿烟酸缺乏病如何区别日晒皮肤病?
    医生头像
    余永国 主任医师 上海交通大学医学院附属新华医院 - 儿内分泌、遗传
    小儿烟酸缺乏病很明显的皮肤病症是对称性红斑,与日晒斑相似因而易发生漏诊,随着时间推移,红斑逐渐转红棕色,2周后皮肤变粗和脱屑及色素沉...着而变深,很像一副手套、癞皮病手套,同样的变化可发生于足及下肢,多为对称性,或围绕颈项。因该病多由挑食引起,除皮肤病以外还伴随食欲不振,腹泻等症可以加以排除日晒皮肤病症。下拉查看详情

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创建者:余永国

上海交通大学医学院附属新华医院 儿内分泌、遗传

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最近更新:2018年04月27日 18:02

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