小儿原发性肾病综合征
肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是由多种原因引起肾小球基底膜的通透性增高，导致大量血浆蛋白质自尿液中丢失而引起一系列病理生理改变的一种临床综合征。
英文名：
primary nephrotic syndrome, PNS
发病部位：
肾脏
就诊科室：
小儿肾内科
症状：
水肿
多发人群：
3～5岁
治疗手段：
药物康复疗法
并发疾病：
感染
血栓形成 NOS
电解质紊乱
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
- 一般起病隐匿，常无明显诱因。多以水肿为主诉，多始自颜面眼睑处，渐及四肢全身，水肿呈凹陷性。
- 重者可出现胸水、腹水。部分患儿有病毒感染或细菌感染史，常伴有尿量减少，颜色变深，一般无肉眼血尿，少数病人有短暂镜下血尿。
- 血压多数正常，部分有血压增高。一般肾功能正常，少见急性肾衰竭。
病因
- 原发性肾病综合征病因及发病机制目前尚未阐明。现已知的是原发性肾损害使肾小球通透性增加引起蛋白尿，而低蛋白血症、水肿、高胆固醇血症是继发的病理生理改变。
- 近年来有研究表明肾小球毛细血管壁结构或电化学改变可致蛋白尿；局部免疫病理过程也可损伤滤过膜正常的屏障作用导致蛋白尿。
- 有学者认为本病还可能与T细胞功能紊乱、细胞免疫失调有关系。
- 据调查，肾病综合征的发病具有遗传基础，且有家族性表现。
检查
1.尿液检查
尿蛋白定性多在（+++～++++），定量24小时尿蛋白＞50mg/（kg·d）。尿沉渣可见透明管型及少量颗粒管型，约15%有短暂镜下血尿。肾功能一般正常。
2.血液检查
多数原发性肾病患儿血小板常增多，血浆纤维蛋白原增加。血浆总蛋白显著下降，白蛋白下降尤为明显，有白蛋白、球蛋白比值倒置。血白蛋白浓度为30g/L或更低时，可诊断为肾病综合征的低白蛋白血症。α2和α球蛋白浓度增高，IgG减低。血脂增高，以胆固醇增高显著，低密度脂蛋白、极低密度脂蛋白亦增高。血电解质测定一般正常，有时血清钠、血清钙值偏低。
3.其他
对糖皮质激素治疗耐药或频繁复发者、对临床或实验室表现支持肾炎性肾病或继发性肾病综合征者可行经皮肾穿刺组织病理学检查。
诊断
临床表现以下四大特点：
①大量蛋白尿，尿蛋白定性检查（+++～++++），24小时尿蛋白定量≥50mg/kg；
②低白蛋白血症，血浆白蛋白＜30g/L；
③高脂血症，血浆胆固醇＞5.7mmol/L；
④不同程度水肿。凡临床表现符合前述本症四大特点者即可诊断为肾病综合征。
四大特点中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。临床中再结合病史、体检、实验室检查除外继发者即可诊断为原发性肾病综合征。对原发性肾病综合征临床上根据有无血尿、高血压、氮质血症和低补体血症进一步区分为单纯型和肾炎型两类（详见分类）。
治疗
1.一般治疗
适度休息，但无显著水肿、严重高血压或伴发感染者一般不需卧床休息，卧床者也应经常变换体位以防发生血栓栓塞并发症。严重水肿、高血压应短期限制水钠摄入，病情好转后不必继续限盐。通常应给予正常所需热量及蛋白质（动物蛋白为宜），并注意补充多种维生素，防治感染。
2.利尿
水肿显著或伴高血压者可配合使用利尿剂。
3.糖皮质激素：
4.免疫抑制剂
5.其他药物治疗
预后
- 小儿原发性肾病综合征的预后与其病理类型及激素效应密切相关。
- 微小病变者绝大多数对激素敏感，预后最好。
- 局灶节段性肾小球硬化预后最差。激素敏感患儿经初治仅30%不复发，其余则有40%复发1～3次，30%多次复发。
- 虽有复发，但敏感患儿预后良好。激素耐药者预后差，此外并发症亦影响预后。
预防
积极防治感染是降低病死率、复发率的重要环节，除细菌感染外、要提高对条件致病菌感染的认识和及时做出正确的诊治。
健康问答
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