神经系统表现：突发发病，进行性面色苍白，体温升高或不升，呼吸不规律，烦躁不安，抽搐，尖叫。意识障碍，昏迷。瞳孔不等大，对光反射减弱或消失。部分婴儿出现脐疝或伴有黄疸。眼底有视乳头水肿，眼底动脉痉挛出血。

其他部位出血：消化道、皮肤、注射部位出血。

维生素K是作为羧化酶的辅酶参与维生素K依赖性凝血因子( II、VII、IX、X) 转录后的化学修饰,使凝血因子中的谷氨酸残基(Glu) 转变为γ2羧基谷氨酸(Gla) 残基。γ2羧基谷氨酸具有结合二价金属离子如 Ca2 + 的能力,γ2羧基谷氨酸为凝血酶原提供了Ca2 + 结合位点,此时凝血酶原前体蛋白(PIVKA2 Ⅱ) 成为 有活性的凝血酶原。

(1)新生儿肝脏对凝 血酶原的合成尚未成熟, 凝血因子在新生儿期仅为正常成 人的30 %～ 60%;

(2)由于维生素K 经过胎盘的通透性差, 母体内的维生素K 很少进入胎儿体内, 婴儿(尤其是早产 儿、小于胎龄儿)肝内维生素K 储存量低;

(3)母乳维生素K 的质量浓度低, 仅为1～ 15μg/L(牛乳为60μg/L);

(4)新生儿 肠道菌群尚未充分建立, 致使维生素K 合成不足;

(5)出生 前孕母接受抗癫疒间药、香豆素抗凝剂、抗结核药等

(6)婴儿 肝胆系统疾病或代谢性疾病

(7)胃肠道感染;(8)长期使用 抗生素, 特别是头孢菌素类。

1、凝血功能检测 1凝血酶原时问, PT明显延长是诊断的重要指标(为 对照的2倍以上意义更大 2活化部分凝血活酶时也可延长； 3出血时间、血小板计数、血块退缩试验和纤维蛋自原正常 

2、活性II因子与I I因子总量比值两者比值小于1时提示维生索K缺乏: 

3、凝血酶原前体蛋白( PIVKA2II) 是诊断的金指标,即使 补充维生素K数日,PT 正常后,仍可检测到凝血酶原前体蛋白(PIVKA2II)

4、维生素K测定：用高压液相层析法直接测定血中维生索K的含量

5、头颅CT 、头颅MRI :出血部位有硬膜下、蛛网膜下、脑 实质和脑室内出血。多数为多部位混合型出血。