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血管性帕金森综合征

血管性帕金森综合征(VP),多由脑血管病变,如多发性腔隙性脑梗死、基底核腔隙状态、淀粉样血管病,以及皮质下白质脑病等引起,临床表现类似帕金森病。
英文名:
发病部位: 肢体   躯干部  
症状: 强直性肌张力增高   动作缓慢   步态慌张   表情呆板  
多发人群: 中老年  
治疗手段: 药物 立体定向手术
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

  1. 静止性震颤 常为首发症状 多由一侧上肢远端开始,手指呈节律性伸展和拇指对掌运动,如“搓丸样”动作,频率为4-6次/秒,静止时出现,精神紧张时加重,随意动作时减轻,睡眠时消失;可逐渐扩展到同侧及对侧上下肢,下颌、口唇、舌及头部一般较少受累。少数患者,尤其70岁以上发病可不出现震颤。部分患者可合并姿势性震颤。 
  2. 肌强直 肌强直表现屈肌与甚肌张力同时增高,如关节被动运动时始终保持阻力增高,称为“铅管样强直”;如肌强直与伴随的震颤叠加,检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿,称为“齿轮样强直”。肌锥体束受损时肌张力增高或痉挛不同,后者表现被动运动开始时阻力明显,随后迅速减弱,如同打开水果刀的折刀样感觉(折刀样强直),常伴腱反射亢进和病理征。 
  3. 运动迟缓  表现随意动作减少、主动运动缓慢;面部表情呆板,常双眼凝视、瞬目少,笑容出现和消失减慢,如同“面具脸”。由于肌张力增高、姿势反射障碍使起床、翻身、步行、变换方向等运动缓慢;手指精细动作如系钮扣或鞋带困难;书写时越写越小,呈现“写字过小征”。 
  4. 姿势步态异常 由于四肢、躯干和经部肌强直使患者站立时呈特殊屈曲体姿,头前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前臂内受,髋和膝关节略弯曲。早期走路拖步,起步困难,迈步前身体前倾,随病情进展呈小步态,行走时自动摆臂动作消失,躯干与经部僵硬使转弯时用连续小步。由于姿势平衡障碍导致重心不稳,晚期由佐位、卧位起立困难;行走呈慌张步态,迈步后以极小的步态前冲,愈走愈快,不能立刻停步,下坡时更明显。 
  5. 其他症状 反复扣击眉弓伤员产生持续眨眼反应、正常人反应不持续。可有眼睑阵挛(西和的眼睑轻度颤动)或眼睑痉挛(眼睑不自主闭合)。口、咽和腭肌运动障碍使讲话缓慢、音量低(发音过弱)、流涎,严重时吞咽困难。常见皮肤乳、汗腺分泌亢进引起脂颜、多汗,消化道蠕动障碍引起顽固性便秘,交感神经功能障碍导致直立性低血压等,括约肌功能不受累。部分患者晚期出现轻度认知功能减退、常见抑郁和视幻觉,通常不研究。典型者无腱反射改变,跖反射屈性。

病因

  1. 遗传 绝大多数PD患者为散发性,约10%的患者有家族史,呈不完全外显的常染色体显性遗传或隐性遗传。 
  2. 环境因素 流行病学调查显示,长期接触杀虫剂、除草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。 
  3. 年龄老化 PD主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关。研究发现自30岁以后,黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶和多巴脱羧酶活力、纹状体DA递质水平随年龄增长逐渐减少。然而,仅少数老年人患PD,说明生理性DA能神经元退变不足以致病,年龄老化只是PD发病的促发因素。

检查

1.生检检测 采用高效液相色谱可检出脑脊液HVA水平降低;
2.基因检测 在少数家族性PD患者,采用DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析等可能发现基因突变; 
3.功能影像学检测 采用PET或SPECT用特等的放射性核素检测,疾病早期可显示PD患者脑内DAT功能显著降低,D2型受体活性在早期超敏,后期低敏,DA递质合成减少;对PD早期诊断、鉴别诊断及监测病情进展有一定价值

诊断

①中老年发病,缓慢进行性病程; 
②四项主征(静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍)中至少具备辆项,前辆项至少具备其中之一;症状不对称; 
③左旋多巴治疗有效; 
④患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、椎体系损害和肌萎缩等。PD临床诊断与死后病理证实符合率为75%-80%。

治疗

1.药物治疗 本病以药物治疗为主,可用抗胆碱药物阻断Ach作用或增强DA能递质功能药物,恢复纹状体DA与Ach递质的平衡。但药物治疗只能改善症状,不能阻止病情发展,需要终生服药。 
2.外科治疗  脑深部电刺激:刺激靶点主要是丘脑底核和苍白球,原理是纠正基底节过高德意志性输出以改善症状;使适用于药物治疗失效、不能你受或出现异动症状者,对年龄较轻,症状以震颤、强直为主且偏于一侧者效果较好,术后仍需药物治疗

预后

加强肢体功能锻炼,预防并发症,预后情况一般。

预防

暂无有效预防方法,可着重于心脑血管病的早期治疗,控制好并发情况。

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2018年04月27日 17:52

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