小儿发作性睡病
发作性睡病(narcolepsy)是一种以睡眠过多及白天不可抗拒的睡眠为特征的睡眠障碍性疾病。其特征是白天过度睡眠、猝倒、睡眠瘫痪和睡前幻觉。往往在青春期首次出现症状，但也有青春期前发病的病例报道。
别名：
pediatric kifussa
小儿Gelincau综合征
pediatric teeralogy of narcolepsy
pediatric lethargus
pediatric African meningitis
小儿Gelineau-Redliehsches综合征
小儿Westphl-Gelineausches综合征
pediatric tetrad of sleep attacks
英文名：
narcolepsy
发病部位：
脑
就诊科室：
小儿神经内科
症状：
睡眠过度
猝倒
多发人群：
儿童
治疗手段：
药物康复疗法
并发疾病：
睡眠障碍
发作性睡病和猝倒症
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
白天过度睡眠和猝倒是该病的两个最主要症状，部分病人同时出现睡眠瘫痪和睡前幻觉的被称为发作性睡病四联征。
病因
本病病因不明，其发生可能是环境与遗传因素相互作用的结果。
检查
一般的检查包括：
一、一般检查：
血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心电图等常规检查； 特异性检查：胸部X线检查。必要时完善腹部彩超、CT检查评价脏器损伤情况；
一、一般检查：
血常规、尿常规、肝肾功能、电解质、凝血功能、心电图等常规检查； 特异性检查：胸部X线检查。必要时完善腹部彩超、CT检查评价脏器损伤情况；
二、
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT) 是一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次，通常在10点、12点、14点、16点及18点进行，同时用PSG进行监测。记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图)，REM期的有无以及出现的时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均在8min以内属于病理性的；小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现)，被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠，而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病，则可以确诊为发作性睡病。
1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT) 是一种评定嗜睡程度的试验。受试者在一个舒适、安静、光线暗淡的间里，每隔2小时让其小睡20min共5～6次，通常在10点、12点、14点、16点及18点进行，同时用PSG进行监测。记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图)，REM期的有无以及出现的时间。一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上，如平均在8min以内属于病理性的；小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现)，被认为是一次起始于REM期的睡眠。如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠，而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病，则可以确诊为发作性睡病。
2.多导睡眠图(PSG)检查
可以将SAS与发作性睡病区别开来，SAS有典型的呼吸事件发生，少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone，1973)，与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。
3.带有胫前肌电图的PSG检查 可以诊断PLMS。其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动，持续0.5～5s，伴有15～60s的间歇。
可以将SAS与发作性睡病区别开来，SAS有典型的呼吸事件发生，少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone，1973)，与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。
3.带有胫前肌电图的PSG检查 可以诊断PLMS。其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动，持续0.5～5s，伴有15～60s的间歇。
诊断
1.儿童发作性睡病的诊断应依据详尽的病史，白天过度睡眠和猝倒是诊断本病的临床特征。必要时做多次睡眠潜伏期试验和多导睡眠描记术检查以辅助诊断。
2.在缺乏猝倒和家族史的病人，应与睡眠呼吸暂停综合征鉴别，后者也在青春期首次出现症状，表现为夜间多次短暂呼吸暂停发作后的苏醒，这种呼吸暂停是由气道阻塞及白天困倦加重所致。明确诊断需要进一步做有关睡眠的实验室检查。
治疗
通常建议采用保守性治疗，兴奋剂用于白天睡眠的治疗，抗抑郁药则用于猝倒。
预后
积极治疗，早期干预，预后尚可。本病征本身并不会危及生命，但常影响生活、学习和工作，特别要注意发作时发生意外伤害和事故。大多病程很长，症状可终身存在，但随年龄增长而发作减少，症状减轻。
预防
目前尚无系统预防措施。
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词条标签
睡眠病 猝倒 过度嗜眠障碍[睡眠过度]
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