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眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍又称为Meige综合征,或 Brueghel综合征。是一组不明原因的综合征,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。
别名: Brueghel综合征   Meige综合征  
英文名: Meige综合征
发病部位: 面部   眼脸   口部  
就诊科室: 神经内科  
症状: 牙关紧咬缩唇   撅嘴伸舌   面部表情古怪  
治疗手段: 肉毒毒素 脑深部电刺激
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1.眼睑痉挛型。 
2.眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型。 
3.口、下颌肌张力障碍型。  
双眼睑痉挛为最常见的首发症状,部分由单眼起病,逐渐累及双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感,眼干、畏光和瞬目增多,眼睑痉挛的发作频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20分钟,不经治疗可持续收缩造成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起,口下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬缩唇、撅嘴伸舌等,致面部表情古怪特殊。重者可引起下颌脱臼、牙齿磨损,尚可影响发声和吞咽,口下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发,除眼睑痉挛及口下颌肌张力异常外,Meige综合征尚可伴斜颈,头后仰前屈等。一般无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约1/3患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化

病因

本病为原发性疾病,病因尚不清楚,病因可能为:
1.脑干上部基底核异常;
2.脑内胆碱能系过度活跃;
3.多巴胺受体超敏。

检查

MRI及CT扫描无特征性的改变。瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加,R1成分(反映单突触反射)潜伏时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。

诊断

双侧眼睑不自主闭合伴有对称性口面部肌肉的不规律收缩,情绪激动或强光下患者症状加重,平静时症状减轻,睡眠后症状消失为较特征性的表现。

治疗

此病目前尚无有效的治疗药物,部分药物副作用过大,脑深部电刺激手术是最佳方法。

预后

目前尚不能根治。约1/3的患者有情感障碍,如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。

预防

本病为原发性疾病,暂无明确预防方法。

健康问答

  • Meige 综合征的发病原因有哪些?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    原发性Meige综合征其病理生理学发病机制目前还不清楚,可能与下列因素相关:   1 脑基底节区损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神...经元功能低下;   2 多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡;   3 胆碱能作用失衡,黑质中r-氨基丁酸能神经元功能障碍使多巴胺能神经元受到的抑制作用减弱;   4 基底节、中脑、桥脑中某些与眼轮匝肌反射有关的中间神经元过度活化;   5 儿茶酚胺代谢紊乱;   6 自身免疫功能紊乱;   7 家族遗传因素等情况相关;   8 精神心理因素。   继发性Meige综合征可能和下列因素相关:   可能由抗精神病药物、水痘感染、口下颌-面部的外伤、鼻咽部放疗、基底神经节钙化或缺血损伤、牙科手术和环境因素等诱发。下拉查看详情
  • Meige综合征应与哪些病鉴别诊断?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    本病应与干眼症、面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、面瘫后连带运动、抽动秽语综合症...、震颤麻痹、颞下颌关节综合症、神经官能症等鉴别。下拉查看详情
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  • Meige综合征与重症肌无力的区别是什么?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状...加重,经休息后症状减轻,眼外肌麻痹常为首发症状,早期表现是眼睑无力下垂,用手牵拉眼睑能够轻松上抬,同时一般用新斯的明有效。而Meige综合征是眼睑痉挛而不是眼睑无力导致睁眼困难,本病用手牵拉眼睑一般上抬比较困难,同时用新斯的明无效。下拉查看详情
  • 哪些药物可以治疗Meige综合征?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1、 大量文献报告肉毒杆菌毒素(BTX)对本病有效,但价格昂贵,且有副作用,而限制其使用。症状性干眼症最常见,还有咽下困难、上睑下垂...、呼吸困难、畏光、复视等。   2、 口服药物   (1)多巴胺受体拮抗剂:如氟哌啶醇、泰必利、肌苷等;(2) γ-氨基丁酸类药:如佳静安定、丙戊酸钠等;(3)抗胆碱能药:如安坦等;(4)安定类药:如地西泮、氯硝西泮等;(5)抗抑郁药:如阿米替林、阿普仑等。(6)抗精神病药:如舍曲林、氯氮平、奋乃静等。下拉查看详情
  • 脑深部电刺激术(DBS)治疗Meige综合征的原理是什么?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation, DBS),俗称“脑起搏器”手术,这是一种神经调控手术,它的原理主要是...通过植入大脑中的电极,发放高频电刺激到控制运动的相关神经核团(苍白球内侧部 (GPi)、丘脑底核 (STN)等),电刺激信号干扰异常神经电活动,将运动控制环路或紊乱的神经递质恢复到相对正常的功能状态,从而达到减轻患者运动障碍症状、提高生活质量的目的。部分患者可以通过脑深部电刺激术治疗一段时间后得到根治,但目前其机制还不明确。下拉查看详情
  • 脑深部电刺激术治疗Meige综合征的过程是怎样的?
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    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    1、首先行术前检查,排除有无手术禁忌症。 2、然后行术前评估,包括肌张力障碍严重程度和精神心理评估。 3、术前检查无特殊异常的话,然...后行术前谈话、签手术同意书。 4、术前一天术前准备。 5、手术当日先在局麻下安装立体定向仪。 6、送核磁室行立体定向定位扫描,手术计划系统计算手术靶点坐标及最佳手术路径。 7、计算出手术靶点后送手术室局麻下安装颅内刺激电极。 8、术中微电极电生理定位,及术中临时电刺激,确保手术靶点的准确性和疗效。 9、关闭切口后包扎固定,再次送核磁扫描,再次验证手术靶点的准确性和观察颅内有无出血等情况。 10、验证靶点位置准确、颅内无出血,然后回手术室全麻下植入刺激器。 11、验证刺激环路工作正常后,关闭切口。 12、术后予以预防感染等治疗。7日后切口拆线出院。 13、微毁损效应消失后,一月开机程控。下拉查看详情

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肌张力障碍  梅杰 

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2018年01月29日 16:13

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