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吉兰-巴雷综合征

吉兰-巴雷综合征是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。已成为目前我国和多数国家引起小儿急性迟缓性瘫痪的最常见原因.
英文名: Guillain-Barre syndrome,GBS
发病部位: 周围神经  
就诊科室: 神经内科  
症状: 乏力   感觉障碍   运动障碍   自主神经功能紊乱  
多发人群: 儿童   青壮年  
治疗手段: 药物治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

主要累及脊神经根、脊神经、颅神经,表现为对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力,重症者可有呼吸肌麻痹。可伴感觉异常和自主神经功能障碍。
1.急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP):AIDP是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 
2.急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuropathy,AMAN):AMAN以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主。 
3.急性运动感觉轴索性神经病(acute motor.sensory axonal neuropathy,AMSAN):AMSAN以广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性为主。
4.Miller Fisher 综合征(Miller Fisher syndrome,MFS):与经典GBS不同,以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点。 
5.急性泛自主神经病(acute panautonomic neuropathy):较少见,以自主神经受累为主。 
6.急性感觉神经病(acute sensory neuropathy,ASN):少见,以感觉神经受累为主。

病因

本病病因不明, 2/3的病例均有前驱感染史,少数病人有手术史或疫苗接种史,前驱感染高峰在病前1~2周,前4位的感染因子为:巨细胞病毒(CMV)、非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)、肺炎支原体及肠道弯曲菌感染(CJ)。另外亦有人类免疫缺陷病毒(HIV)及Lyme病报道。

检查

1.脑脊液检查:
蛋白细胞分离现象。早期CSF正常,自第2周起CSF的蛋白含量逐渐增加,而细胞数正常,少数细胞数不超过每立方毫米20个,CSF蛋白在第4~6周达高峰,可高达1 g/d1。
2.肌电图:
脱髓鞘 轴索损害 肌肉失神经支配。
①超过2条运动神经有运动传导速度减慢;
②至少有1~2条运动神经有传导阻滞或CMAP一过性离散;
③超过2条神经有远端潜伏期延长;
④2条以上的神经有F波消失或潜伏期延长。90%的GBS病人有运动传导速度减慢,感觉传导速度减慢的概率亦可达80%。减慢的幅度大致至正常的60%;在GBS中以轴突损害的变异型,如CMAP下降至正常波幅的10%以下则指示预后不良,该神经所支配的肌肉的EMG亦出现典型的失神经支配的电生理改变。
3.心电图:
窦性心动过速,T波低平、倒置,QRS波电压增高常见。
4.GM1、P2蛋白及与髓鞘相关糖蛋白的自身抗体:
提示阳性。用这些抗体做被动转移试验,接受血清的动物可产生脱髓鞘。

诊断

2010中华医学会神经病学分会吉兰-巴雷综合征诊治指南:
急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪,可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹,CSF有蛋白细胞分离现象,神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。

治疗

重症病人:
在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅,肺活量低于1L,呼吸节律加快,胸式呼吸减弱,脉搏加快,血压升高即应送入ICU观察,必要时行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,定时监测血气分析,注意气管切开后的护理。 肺活量下降至正常的25%-30%,咳嗽无力、排痰困难,应立即进行气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,定时监测血气分析,注意气管切开后的护理。观察意识、呼吸、血压、脉搏等,根据临床表现结合血气分析,合理调节呼吸机各种参数。
一般病人:进行常规免疫治疗,同时观察呼吸情况。
(1)免疫球蛋白静脉滴注 用于急性期病人可缩短疗程  
(2)血浆交换:推荐有条件者尽早应用,可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2-3周内进行,用于重症或者呼吸肌麻痹病人,能改善症状、缩短疗程及减少合并症。 
(3)糖皮质激素:国外的GBS指南均不推荐应用糖皮质激素治疗GBS。但在我国,由于经济条件或医疗条件限制,有些患者无法接受IVIg或PE治疗,目前许多医院仍在应用糖皮质激素治疗GBS,尤其在早期或重症患者中使用。
 心电监护:
有明显的自主神经功能障碍者,应给予心电监护;如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严重心脏传导阻滞、窦性停搏时,须及时采取相应措施处理。 
营养支持:
延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳,需给予鼻饲营养,以保证每日足够热量、维生素,防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者,则给予静脉营养支持 
其他对症处理:
患者如出现尿潴留,则留置尿管以帮助排尿;对有神经性疼痛的患者,适当应用药物缓解疼痛;如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成,注意给予相应的积极处理,以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时,应给予心理治疗,必要时给予抗抑郁药物治疗。 
神经营养
始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。 
康复治疗
病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。

预后

病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后 开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

预防

目前尚无特殊预防方法。

健康问答

  • 吉兰-巴雷综合征导致的瘫痪能恢复吗?
    医生头像
    陈添 副主任医师 乐清市人民医院 - 内分泌内科
    是一种自限性疾病,多数严重的病例也能完全恢复。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%

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创建者:陈添

乐清市人民医院 内分泌内科

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最近更新:2018年05月04日 15:44

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