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妊娠合并系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)患者预后差,10年和20年存活率分别只有75%和50%,长期以来SLE患者的妊娠一直是临床难题,其临床情况复杂多变、
别名: 妊娠合并全身性红斑狼疮  
英文名: systemic lupus erythematosus with pregnancy
发病部位: 结缔组织  
症状: 蝶形红斑  
多发人群: 女性  
治疗手段: 药物治疗、终止妊娠
并发疾病: 狼疮性肾炎  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

SLE的症状主要包括:
1)颧颊部红斑;
2)盘状红斑;
3)光敏感;
4)口腔溃疡;
5)非侵蚀性关节炎;
6)浆膜炎;
7)肾脏病变;
8)神经异常;
9)血液异常:
溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;10)免疫学异常:抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗心磷脂抗体IgG、IgM滴度异常,狼疮抗凝物滴度异常,梅毒血清学假阳性;11)结核抗体阳性。 妊娠期激素的增加会影响机体的免疫反应,这些免疫反应的改变都可促进SLE的病情活动,妊娠或分娩是SIE活动的诱因之一。妊娠的中后期,胎儿的代谢需要,必然加重患者的心、肾负担,尤其是伴有急进性狼疮性肾炎者,易并发急性胰腺炎、重度子痫、脑梗死、狼疮性肾炎、多器官衰竭等。

病因

SLE的病因与发病机制尚未明确。研究发现,SLE存在遗传的易感性,性激素中雌激素、泌乳素水平的增高可能对SLE的病情有影响,同时紫外线、含有芳香族胺基团或联胺基团的药物、某些感染因素等都与SLE的发生发展有关。 病理方面,患者血清中多种自身抗体与相应抗原结合,形成免疫复合物沉积于器官与血管,造成多器官损害。急性坏死性小动脉炎、细动脉炎是本病的主要病变。狼疮细胞是本病的特征性病变。其组织损害主要是DNA和抗DNA复合物所致的血管和肾小球病变,其次为特异性红细胞、白细胞、血小板的损害,引起狼疮性肾炎、溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少性紫癜。在SLE神经系统损害时,可能发生脑血管炎性病变、抗脑细胞抗体的免疫病理作用以及血脑屏障功能障碍。末梢血管一旦栓塞,可造成肢端坏死,或有雷诺病表现。 SLE患者合并妊娠时,对其胎盘进行病理形态变化观察发现,绒毛内部或大部分血管壁增厚,管腔变窄,血管内血栓形成,甚至管腔闭塞,胎盘绒毛数量和面积减少,且绒毛外观纤细,分枝较少,末梢绒毛呈豆芽状。用免疫组化法检查绒毛血管处,见多处有IgG、IgM、IgA、C3沉积,提示SLE妊娠时胎盘存在免疫损害,造成小动脉管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化等改变。

检查

皮肤检查,血液检查,免疫检查

诊断

SLE诊断标准依照美国风湿病协会的分类标准,其内容共包括11项:
1)颧颊部红斑;
2)盘状红斑;
3)光敏感;
4)口腔溃疡;
5)非侵蚀性关节炎;
6)浆膜炎;
7)肾脏病变;
8)神经异常;
9)血液异常:溶血性贫血或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;
10)免疫学异常:抗ds-DNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗心磷脂抗体IgG、IgM滴度异常,狼疮抗凝物滴度异常,梅毒血清学假阳性;
11)结核抗体阳性。
该分类标准的11项中,符合4项和4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。

治疗

糖皮质激素:肾上腺皮质激素是治疗妊娠合并SLE最重要的药物。依病情决定,尽量应用小剂量。大多数学者主张在妊娠期用泼尼松预防SLE恶化和控制SLE活动。在人类妊娠中,使用泼尼松未发现有致胎儿畸形的报道。因为泼尼松可被胎盘产生的11-β脱氢酶灭活,而不对胎儿产生不良影响。孕期用药要根据孕前SLE病情是否稳定及其泼尼松剂量所决定,并定期在产科和风湿免疫科复查,监测疾病情况,及时调整泼尼松剂量。 
非甾体类抗炎药:小剂量阿司匹林(50~75mg/d)适用于那些有复发性流产病史、妊娠期出现抗磷脂抗体或其效价增高的患者。小剂量使用在整个妊娠期尚安全。但在使用时,必须同时监测血浆凝血酶原时间和活动度。 
免疫抑制剂:此类药物能在孕期安全应用的品种非常有限,除非妊娠期SLE活动,并且患者对激素无效或有禁忌证,则可酌情应用免疫抑制剂。有学者认为妊娠期应用常规剂量的硫唑嘌呤对胎儿的致畸风险较低。近年来,有肾移植患者用环孢素A后所出生的婴儿并无先天畸形的报道,目前已开始将环孢素用于妊娠合并SLE不宜过量应用糖皮质激素治疗的患者。而妊娠早期应用环磷酰胺和甲氨蝶呤对胎儿有较大致畸风险。应用这类药物时,应充分意识到其对胎儿的潜在影响,尽可能避免妊娠早期使用,最大限度降低对胎儿的影响,同时用药期内避免哺乳。

预后

一般认为预后不良,SLE患者合并妊娠时,妊娠将使SLE病情恶化,而SLE也会增加妊娠的并发症。

预防

不建议已患有系统性红斑狼疮的妇女怀孕生产,一方面可能导致母亲生产时的生命危险,另一方面子代可能遗传有系统性红斑狼疮。虽然SLE患者妊娠经受病情恶化的风险,一般认为在病情缓解一段时间(1年以上)妊娠相对安全。如病情活动或有进行性心、肺、肾功能损害者均不宜妊娠。妊娠早期如出现SLE症状及体征时,宜尽早终止妊娠。如孕中期才就诊者,肾功能损害严重的,在密切监护下,尽早终止妊娠。终止妊娠后可使用糖皮质激素或S加大其剂量,加强抗感染治疗及支持疗法。

健康问答

  • 母亲妊娠时患有系统性红斑狼疮,对分娩出的孩子有什么影响?
    医生头像
    李青国 主任医师 淮安市妇幼保健院 - 乳腺保健科
    系统性红斑狼疮有遗传易感性,有研究显示,100例SLE孕妇所生婴儿中,有27例新生儿狼疮,在分娩时即可发现。皮肤损害表现为盘形红斑,...可于3个月内消失,不留痕迹。孕母血抗AntiSSA和抗Anti-SSB抗体阳性时,新生儿狼疮易发生完全性房室传导阻滞,并且新生儿的完全性房室传导阻滞是不可逆的,终身需要起搏器替代。新生儿狼疮的诊断、病情估计和预后判断,主要根据临床和实验室检查。对SLE女性子代应追踪至青春期以后。下拉查看详情

参考资料

余海燕, 刘兴会. 妊娠合并系统性红斑狼疮[J]. 实用妇产科杂志, 2008, 24(7)..

杨洁, 刘付春, 陈敦金,等. 妊娠合并系统性红斑狼疮16例妊娠结局分析[J]. 中国实用妇科与产科杂志, 2008, 24(6):451-452..

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创建者:李青国

淮安市妇幼保健院 乳腺保健科

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最近更新:2016年11月03日 09:39

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