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大肠类癌

类癌是起源于神经外胚层的APUD肿瘤,消化道是类癌的好发部位,占全部类癌的80%~86%,其中结直肠类癌分别占6.0%~10%和15%~16.4%。
英文名: colorectal carcinoid
发病部位: 大肠  
就诊科室: 消化内科  
症状: 腹痛、肠梗阻  
多发人群: 中老年  
治疗手段: 手术切除、药物治疗
并发疾病: 类癌综合征  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

许多类癌患者都没有临床症状,有的表现为不明确的、与受累器官相关的非特异性症状,如轻度的腹痛、间歇性的肠梗阻等,使类癌的诊断时间相对较晚,文献报道从发病到确诊的平均诊断时间为9年以上,多数病员发病年龄在50~60岁。 类癌综合征为类癌的特征性临床表现,包括面红、腹泻、心动过速、低血压、支气管痉挛、毛细血管扩张、右心瓣膜疾病以及心功能衰竭等,通常可由活动或进食(特别是含酪胺高的食物如奶酪、巧克力等)、饮酒诱发。类癌综合症是由循环系统中过量5-羟色胺、组胺、速激肽和缓激肽等多肽物质所致,类癌的肠嗜铬细胞具有产生5-羟色胺的能力,在肝脏内代谢为5-羟基吲哚乙酸(5-HIAA)。典型的类癌综合症与中肠肿瘤相关(40%可以分泌儿茶酚胺),而后肠类癌无生化活性。患有类癌的患者中,合并类癌综合症者存活期较短。

病因

类癌起源于神经外胚层的能摄取胺和胺前体并在细胞内脱羧产生肽和(或)胺类激素的细胞系统,胃肠道是类癌的好发部位,大肠类癌居整个消化道类癌的首位,约占整个胃肠类癌的32%。

检查

生物化学检查、影像学检查

诊断

直肠类癌常可经指诊发现,较小的类癌表现质硬结节,肿块常与黏膜粘着,因此黏膜不易在肿块表面滑动。当肿块增大,黏膜表面形成溃疡时,肠镜下不易与结直肠癌鉴别,但指诊检查感觉比直肠腺癌硬、韧。类癌较小时,纤维结肠镜检查表现为向肠腔突起的结节,边界清楚,部分为黏膜下淡黄色结节。病理活检有时难与低分化腺癌或印戒细胞癌鉴别,因此确诊往往需要结合生化检查结果。 
血清学检查:血清嗜铬粒蛋白A(CgA)由神经内分泌肿瘤分泌,对于类癌诊断特异性为95%,敏感性为80% 分子生物化学检查:中肠和后肠类癌中18q染色体表达消失[14],对于诊断可能有帮助。基质金属蛋白酶-2(MMP-2蛋白)在低分化类癌组高表达,p21WAF1/CIP1蛋白在高分化类癌组高表达,随着肿瘤的浸润和淋巴结转移MMP-2阳性表达率显著增加,p21WAF1/CIP1阳性表达降低,可用于临床对患者进行预后判断。Ki-67、p53等肿瘤蛋白,肿瘤抑制基因和粘连分子的存在是否能预测疾病的预后,目前仍在研究中。 
影像学检查:小的类癌(小于1cm)常规CT难以探测,但使用肠腔内注水作为对比剂可以改善显影。当出现黏膜下类癌溃疡时,CT对比扫描可发现病变或“牛眼征”。但这种改变并非类癌特征表现,也可以出现在淋巴瘤、黑素瘤或者Kaposi's肉瘤。CT检查对确定有无类癌肝脏或肠系膜转移也有良好价值。接近2/3的这些肠系膜包块具有针状、星状钙化征。类癌肝转移病变的血管丰富,CT影像有特异性,尤其在静脉内对比之后的动脉相。三维CT血管造影检查对确定肿瘤有无血管浸润有效。在MRI影像上,类癌的表现与CT图像相似。

治疗

由于类癌细胞对放疗和化疗不敏感,手术切除是大肠类癌治疗的最有效的办法,手术切除的方式包括与腺癌手术相同的根治性手术,可以采用左半、右半结肠切除,Dixon及Miles手术,局部切除及局部扩大切除术。局部扩大切除主要是应用在直肠类癌经肛或经骶切除。研究认为,类癌的恶性程度与大小密切相关,若原发类癌灶小于1cm,约有3%发生转移;癌灶为1.0~2.0cm,有11%转移;若癌灶大于2cm,则有74%发生转移。因此,直肠类癌原发灶在1cm以内者,可作局部切除或电镜切除;1~2cm者行局部扩大切除;大于2cm同时合并肌层侵犯者,则应行根治性切除。 
药物治疗:生长抑素类似物(如奥曲肽、兰瑞肽)的出现使类癌的治疗有了新的突破,能有效地缓解类癌综合征的相关症状,并且能抑制肿瘤生长,诱导凋亡,阻止肿瘤血管生成。已经证实干扰素能减少激素的分泌,也能缓解类癌患者症状,并可通过激发免疫系统和抑制血管生成,对低增殖率类癌有抗肿瘤作用,临床上使用干扰素能使约50%的患者生化指标和自觉症状改善,35%的患者病情稳定,有效时期持续约3年左右。干扰素联合生长抑素类似物能提高治疗应答率并且延长疗效时间。因此对于手术不能治愈的患者,可考虑采用生长抑素类似物和干扰素生物制剂疗法。

预后

预后与肿瘤情况有关。小于2cm的阑尾类癌可通过阑尾切除术去除,而大于或等于2cm的则是右半结肠切除指征,甚至应行结肠次全切除加淋巴结清扫,以达到肿瘤完全切除,但通常能做到的只是姑息手术切除,术后5年生存率约40%。

预防

平时应注意减少或消除各种致癌因素对人体产生的致癌作用,降低发病率。如平时应注意参加体育锻炼,改变自身的低落情绪,保持旺盛的精力,从而提高机体免疫功能和抗病能力;注意饮食、饮水卫生;不吃霉变腐败,烧焦的食物以及熏、烤、腌、泡的食物。

健康问答

  • 什么叫类癌?
    医生头像
    李毅 主任医师 临朐县人民医院 - 消化内科
    类癌是一种主要发生于胃肠道,但又涉及全身多数器官、生长较缓慢、恶性程度低的肿瘤。胃肠类癌肿瘤细胞分泌的某些激素进入血液,当浓度达到一...定数量时,可引起症状,如腹泻、皮肤潮红、心率加快等,称为类癌综合征。下拉查看详情

参考资料

张卫, 孟荣贵. 大肠类癌的诊断与治疗[J]. 中华普通外科杂志, 2001, 16(10):584-586. 茅伟明, 廖秀军, 杨关根,等. 大肠类癌31例诊治分析[J]. 中国中西医结合外科杂志, 2010, 16(2):164-167. 袁德强, 王一平. 大肠类癌的诊治进展[J]. 华西医学, 2008(6)..

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创建者:李毅

临朐县人民医院 消化内科

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最近更新:2016年11月01日 10:37

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