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小儿肠旋转不良

先天性肠旋转不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍,即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常,使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全
别名: 小儿先天性肠旋转不良  
英文名: congenital malrotation of intestine
发病部位: 结肠及小肠  
就诊科室: 小儿普外科  
症状: 肠梗阻和肠扭转等症状  
多发人群: 儿童  
治疗手段: 外科治疗
并发疾病: 肠扭转   肠梗阻  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

先天性肠旋转不良可能出现间歇性呕吐。呕吐为新生儿常见症状,临床易被忽视。肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一,肠旋转不良常导致如下临床表现:肠扭转;急性或慢性十二指肠梗阻;腹内疝。新生儿肠旋转不良 出生后24h内有正常胎粪排出,初起喂奶经过亦良好,一般在第3~5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同,可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时,间歇性呕吐,呕吐物含胆汁,腹部并不饱胀,无阳性体征。完全梗阻时,则呕吐持续而频繁,伴有脱水、消瘦及便秘。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。婴儿及儿童肠旋转不良 由于病理畸形变异不同,故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐,且常能自行缓解,如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状,因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛,频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。

病因

本病为胚胎发育中肠管旋转发生障碍,可发生肠扭转及肠梗阻。肠旋转异常或终止于任何阶段均可造成肠旋转不良,可因小肠系膜狭窄,小肠活动度大,发生以肠系膜上动脉为轴心扭转,剧烈扭转可造成肠系膜血循障碍,发生广泛坏死。当婴儿发生呕吐尤其是胆汁性呕吐或腹痛、哭闹时需要警惕肠旋转不良及肠扭转。

检查

B超检查无创、快捷、易行,是肠旋转不良的首选和常规检查方法。钡灌肠敏感性高、相对安全,是超声检查不能检出时的选择方法。超声对并肠扭转的肠旋转不良可敏感且准确地诊断。故必要时采用多种检查方法,即常规腹部x线片结合上消化道造影或钡灌肠、超声检查以明确诊断。近些年来有报道显示cT在肠旋转不良中的诊断价值,认为CT检查能发现“漩涡征”典型征象,CT可帮助判断肠绞窄、肠坏死程度及有无穿孔等并发症一。

诊断

凡新生儿有高位肠梗阻的表现,而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。婴儿与儿童病例症状不典型,故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据。

治疗

无症状者不宜手术,留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征,均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征,提示发生扭转,必须急症处理。 手术原则 是解除梗阻恢复肠道的通畅。
(1)总系膜手术: 
(2)肠复位:将全部小肠提出切口外,就能发现小肠在其系膜根部扭转,盲肠及部分结肠也随着扭转,并包绕于系膜根部,扭转往往是顺时针方向。 
(3)盲肠松解术:上述小肠复位后,即可见到盲肠位于右上腹部,覆盖于十二指肠上,或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。 
(4)肠反向旋转手术 首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础,这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部,十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。 (5)肠系膜疝手术。根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。

预后

行B超及影像学检查可早期诊断;肠旋转不良易并肠扭转;并肠扭转及肠坏死预后不良者多。早期诊断、及时手术,预后良好;肠扭转严重导致肠坏死及发病时间长、就诊不及时是预后不良的主要原因。。

预防

如果腹泻的次数增多,建议大便去医院验验和其他相关的实验室检查为好。可以多给喝水,凉的、油腻以及不好消化的食物不要给吃。

健康问答

  • 小儿肠旋转不良的症状和治疗呢?
    医生头像
    林云峰 副主任医师 福建省妇幼保健院 - 新生儿科
    手术的原则是解除梗阻恢复肠道的通畅、根据不同情况采用切断压迫十二指肠的腹膜索带、游离粘连的十二指肠或松解盲肠;肠扭转时行肠管复位有肠...坏死者、作受累肠段切除吻合术。下拉查看详情

参考资料

米荣, 康利民, 马继东,等. 先天性肠旋转不良84例[J]. 中华实用儿科临床杂志, 2012, 27(15):1204-1206..

词条标签

肠梗阻  肠扭转  儿科 

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创建者:林云峰

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最近更新:2016年11月01日 10:29

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