先天性梅毒性肝硬化

先天性梅毒性肝硬化是由于婴幼儿带有通过母系遗传的先天性梅毒聚集与肝部从而导致的一种肝硬化，较为常见，在出生后2-3个月出现症状。

英文名： Congenital syphilis liver cirrhosis

发病部位：肝脏

就诊科室：内科

症状：食欲下降、消瘦乏力、腹痛、腹泻、牙龈出血、鼻出血、发热、黄疸、脾大、腹壁静脉曲张、腹腔积液等

多发人群：儿童

治疗手段：适当休息，合理营养为主，选择性使用药物为辅

并发疾病：肝昏迷(肝性脑病) 上消化道出血

是否遗传：否

是否传染：是

疾病知识

症状

肝硬化临床症状悬殊代偿期可仅有食欲不佳恶心呕吐腹胀腹泻等消化道症状主要体征为肝大脾脏亦可增大失代偿期临床表现逐渐明显患儿渐见消瘦乏力出现门脉高压腹水脾功能亢进有出血倾向亦可见肝掌蜘蛛痣但婴幼儿时期较少患儿面色晦暗常伴有贫血后期侧支循环形成有食管下端及胃底静脉曲张为门脉高压的结果。一般起病急，黄疸多见，半数有发热，伴有乏力，恶心，呕吐，肝区痛，约1/3有关节痛，常见胆汁淤积状，如皮肤瘙痒，大便色变浅较甲型肝炎明显，多数肝肿大，脾肿大较少见，大多数病人黄疸于2周左右消退，病程6～8周，一般不发展为慢性，孕妇感染HEV病情重，易发生肝功能衰竭，尤其妊娠晚期病死率高（10%～39%），可见流产与死胎，其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

病因

1、传染源传染源是现症梅毒患者及隐性梅毒孕妇。梅毒螺旋体可通过完整的皮肤或黏膜进入体内。早期梅毒皮肤黏膜损害的分泌物中含有大量的病原体，有很强的传染性，随着病程的进展传染性越来越小，通过直接或间接接触而受染的情况较少见。　　

2、传播途径胎盘途径是先天性梅毒的主要传播途径。梅毒螺旋体可以在妊娠4个月后由于绒毛膜细胞滋养层的萎缩，通过胎盘使胎儿受染。

检查

1.酶联免疫试验（ELISA）：检测血清中抗-HEV IgM，为确诊急性戊型肝炎的指标

2.蛋白吸印试验（Western Blot，WB）：此法较ELISA法灵敏和特异，但操作方法较复杂，检测所需时间较长。

3.聚合酶链反应 4.免疫电镜技术（IEM）和免疫荧光法（IF）：用以检测戊型肝炎患者粪便，胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原（HEAg）

诊断

根据病史，临床表现及实验室资料不难做出诊断。

1.应与HAV，HBV，HCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。

2.取胎盘、羊水、皮损等易感染部位标本，在视野显微镜下找梅毒螺旋体。

3.荧光螺旋体抗体吸附试验特异性强，常用于确诊。

治疗

适当休息，合理营养为主，选择性使用药物为辅，应在专业医生指导下进行，治疗原则是：早期、系统、药物足量。若治疗及时则多不留后遗症。可用青霉素静脉滴注，或用普鲁卡因青霉素，疗程10～14天。青霉素过敏者，可用红霉素，口服或注射。疗程结束后2个月、4个月、6个月、9个月、12个月持续追踪，直至其滴度持续下降或呈阴性。

预后

本病由母体经胎盘进入胎儿血循环中所致的感染，其发生受母亲梅毒病程及治疗情况影响，新生儿潜伏期较长，且症状初期不明显，较易耽误最佳治疗时间，死亡率较高。如能在新生儿早起诊断及充分治疗，将明显改善预后。

预防

先天性梅毒是一种可预防的疾病，及时、正规治疗孕妇梅毒，是减少先天性梅毒发生率的最有效措施。因此要积极做好产前检查，及时治疗孕期梅毒。本病由先天梅毒引起，无有效预防措施，应积极响应优生优育的号召，提高人口素质。适当休息、合理营养为主，选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。