由于多种不同组织的来源的肿瘤具有异位激素的特点,因此异位激素分泌综合征的
临床表现各有不同。共同的特点是:
1.具有某种激素分泌增多的临床表现;
2.可以检测到
具有某种分泌过多的激素;
3.具有与某种肿瘤共存的特点;
4.原发肿瘤部位的局部症状和特征以及肿瘤转移的相关临床表现。
常见几种伴瘤内分泌综合征:
1)伴瘤高钙血症
高钙血症程度较轻者,无明显症状,常为肿瘤患者作系统性检查时偶然发现。重者出现厌食、恶心、呕吐、便秘、腹胀、口渴、多尿、疲乏无力、心律失常、疲倦、嗜睡、抑郁、精神错乱、昏迷,可被误诊为恶性肿瘤脑转移。
2)异位ACTH综合征
本综合征有两种类型。第一型主要为燕麦细胞肺癌,多见于男性,病情重,进展快。第二型主要是肺、胰、肠类癌,还有嗜铬细胞瘤,病程较长,病情较轻。
3)异位抗利尿激素综合征
常见于肺癌,主要是燕麦细胞癌和未分化小细胞癌,鳞状细胞癌、腺棘皮癌也可引起,较少见于胸腺癌、胰腺癌、膀胱癌、前列腺癌等。出现稀释性低钠血症,轻度低钠血症时无明显症状,当血钠明显下降时(<120mmol/L),即出现肌力减退,腱反射消失,呈木僵状态,或有抽搐发作,以至昏迷。需和恶性肿瘤的脑部转移鉴别。
4)伴瘤低血糖症
许多胰外肿瘤可伴发低血糖症。最常见的有两类,第一类为低度恶性或良性的结缔组织肿瘤,包括纤维肉瘤、间皮瘤、神经纤维瘤;第二类为原发性肝癌。其他较少见的有肾上腺癌、支气管癌、胆管癌、假黏液瘤等。胰外肿瘤发生低血糖的机制与分泌IGF-2有关,后者与胰岛素受体结合并将其激活,使外周组织摄取葡萄糖增加,肝输出葡萄糖减少,导致低血糖。临床表现与胰岛素瘤所致低血糖症相似,病情常严重,多见于饥饿时或呈自主性,且不易以多次进食防止发生。发作时血糖甚低,但血胰岛素含量也低,因此与胰岛素瘤有别。
5)异位人绒毛膜促性腺激素综合征
人绒毛膜促性腺激素(HCG)正常时由胎盘滋养层细胞产生,一些正常组织,如肝、结肠也可产生HCG。绒癌和畸胎瘤可产生HCG,但由于含滋养层细胞,不能视为异位HCG瘤。产生异位HCG的肿瘤有肺部肿瘤(表皮样癌、分化不良小细胞癌、小支气管肺泡癌)、肝母细胞癌、肾癌、肾上腺皮质癌。具活性的HCG在男孩引起性早熟,在成年男性引起男子乳腺发育,在成年女性一般不引起症状,有时可致不规则子宫出血。HCG可与TSH受体呈低亲和力结合,高浓度HCG可激活TSH受体而引起甲状腺功能亢进症。
6)非垂体肿瘤所致肢端肥大症
垂体以外的肿瘤可因分泌生长激素释放激素(GHRH),极少数为分泌生长激素而引起肢端肥大症。分泌GHRH的肿瘤主要为类癌,其次为胰岛细胞瘤,较少见者为嗜铬细胞瘤、副神经节瘤。患者廊中GHRH升高,生长激素及IGF-1亦升高,生长激素的昼夜节律消失。临床表现与垂体性肢端肥大症无明显区别。约90%产生GHRH的类癌位于胸腔内。只有极个别报道胰岛细胞瘤产生生长激素引起肢端肥大症。
7)非垂体肿瘤产生催乳素
少见,肺癌、肾癌可产生催乳素,于女性引起溢乳及闭经,于男性导致性功能低下及乳房发育。
8)肿瘤产生肾素引起高血压
肾肿瘤(Wilm’s瘤,即胚性癌、肉瘤、。肾癌、血管外皮细胞瘤)、小细胞肺癌、肺腺癌、肝癌、胰腺癌、卵巢癌可产生肾素。临床上表现为高血压、低血钾、醛固酮分泌增多。
9)肿瘤所致骨软化症
间充质肿瘤(成骨细胞瘤、巨细胞性骨肉瘤、血管细胞瘤),偶见前列腺癌、肺癌可引起骨软化症伴严重低血磷及肌无力。