好发部位:好发于小腿、踝部及上肢等处,多对称。亦可泛发。
皮损特点:皮肤损害为多形性,包括红斑、丘疹、斑丘疹、风团、紫癜、瘀斑、血疱、浅表的小结节、溃疡等损害,其特征表现是高起性紫癜性斑丘疹,鲜红色至紫红色,压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡。有的发展为结节性损害。皮疹吸收后遗留色素沉着,或有萎缩性疤痕,可有局部瘙痒和疼痛。可累及粘膜,发生鼻衄、咳血、便血等。还可有发热、头痛、关节痛和疲乏等症状。
病程慢性,可急性发作,单个皮疹持续2~4周,常反复发作使病程迁延数月至数年。
部分患者可继发内脏损害,称系统性变应性血管炎。
实验室检查可见血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子(RF)阳性。 部分患者可测出冷球蛋白,抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。
组织病理主要为真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血管炎,血管扩张,内皮细胞肿胀、渗出,管腔狭窄、闭塞,有血栓形成,管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。
免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3 沉积。
一般治疗:注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。
药物治疗:首选沙利度胺或氨苯砜,如皮损广泛、症状较重者可口服糖皮质激素;或与免疫抑制剂,如环磷酰胺等合用;组织学上有明显血栓者需联用阿司匹林等抗凝治疗。自觉疼痛或瘙痒者可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。还可给予维生素C等辅助治疗。
赵辩.中国临床皮肤病学.南京:江苏凤凰科学技术出版社,2009.12.
张学军.皮肤性病学.北京:人民卫生出版社,2013.
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