遗传性牙本质发育不全
遗传性牙本质发育不全，首先由WC Barrett(1882)发现，目前认为遗传性牙本质发育不全是一种常染色体显性遗传疾病，可在一家族中连续出现几代，也可隔代遗传。
英文名：
dentinogenesis imperfect,DGI,DI
发病部位：
牙
就诊科室：
口腔科
症状：
牙体磨损
齿龈肥厚
多发人群：
青年
治疗手段：
烤瓷冠桥
是否遗传：
是
是否传染：
否
疾病知识
症状
牙本质发育不全在临床上表现可清楚地分为三型：
Ⅰ型牙本质发育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本质发育不全外，还伴有全身的骨发育不全。乳恒牙通常呈琥珀色、半透明，显著磨损。其病因为广泛的Ⅰ型胶原基因突变。
Ⅱ型牙本质发育不全（DGI-Ⅱ）：为最常见的遗传性乳光牙本质，无全身骨骼异常。该病是最常见的人类显性遗传病中的一种，人群患病率大约为1／8000。
Ⅲ型牙本质发育不全（DGI-Ⅲ）：这是在美国马里三州一个与世隔绝地区的人所患的罕见疾病，被称为“壳状牙”的一种牙本质发育不全类型。
病因
遗传性牙本质发育不全属于常染色体显性遗传病，可在一家族中连续出现几代，也可隔代遗传。男女患病率均等，乳恒牙均可受累。亲代一人患病，子女有半数发病几率，符合常染色体显性遗传规律。
检查
X线片示牙根短；遗传性乳光牙本质磨片内，髓腔由于被不断形成的牙本质充满而消失。
诊断
根据患者的临床表现和X线片的表现，应考虑该疾病的可能。重点询问发现有家族史，可以作出初步诊断。
治疗
1、由于乳牙列常有严重咀嚼磨损。故需用覆盖面和切缘的牙合垫与防和处理。在恒牙列，为防止过度的磨损，可用烤瓷冠，也可用牙合垫修复。
2、患者应接受广泛的牙齿护理，预防患牙折裂。牙齿做冠预备时，要十分小心。如果应用局部修复体修复时，制作尤为谨慎，因为修复体会可能对牙齿产生应力易使牙根折断。
预后
预后一般，治疗后应定期前往口腔科检查，注意口腔护理
预防
预防由于磨耗造成的牙釉质和牙本质丧失，前牙最好用甲冠修复，后牙可选择袷垫修复。
健康问答
-
我在治疗后有什么需要注意的吗？
在治疗后烤瓷冠修复后，更应该注意口腔卫生，不可以咬太硬的东西，定期前往口腔科检查
参考资料
樊明文 《牙体牙髓病学》 第四版 北京人民卫生出版社，2014.
高学军 《牙体牙髓病学》（第二版） 北京口腔医学教材 北京大学医学出版社，2015.
词条标签
口腔 遗传
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