先天性肥厚性幽门狭窄
先天性肥厚性幽门狭窄（congenital hypertrophic pyloric stenosis，CHPS）是由于幽门肌肥厚和水肿引起的输出道梗阻。
别名：
先天肥大性幽门狭窄
新生儿肥厚性幽门狭窄
英文名：
congenital hypertrophic pyloric stenosis
发病部位：
胃
就诊科室：
小儿普外科
消化内科
多发人群：
儿童
治疗手段：
幽门肌层切开术
并发疾病：
黄疸 NOS
是否遗传：
否
是否传染：
否
疾病知识
症状
典型的临床表现：主要是高位消化道梗阻症状：上腹部见到胃蠕动波，可扪及幽门肿块和呕吐等三项主要征象。
1、呕吐
为首发症状，典型病例在出生后吃奶及大小便均正常。症状出现于生后3～6周，逐渐加重，极少数发生在4个月之后。呕吐是主要症状，最初仅是回奶，后为喷射性呕吐。开始时偶有呕吐，随着梗阻加重，几乎每次喂奶后都要呕吐，呕吐物为黏液或乳汁，偶尔在胃内潴留时间较长则吐出凝乳，不含胆汁。少数病例由于刺激性胃炎，呕吐物含有新鲜或变性的血液。未成熟儿的症状常不典型，喷射性呕吐并不显著。少数病例从生后即吐。由于奶和水摄入不足，体重起初不增，继之迅速下降，尿量明显减少，数日排便1次，量少且质硬，偶有排出棕绿色便，称为饥饿性粪便。
2、伴发黄疸
间接胆红素升高为主。可能是由于反复呕吐、热量摄入不足导致肝脏的葡萄糖醛酸转移酶活性低下所致。也有认为可能是幽门肿块或扩张的胃压迫胆管引起的肝外梗阻性黄疸。一旦幽门梗阻解除后3～5天内黄疸即消退。
3、胃蠕动波
肉眼可见上腹饱满，大多数可见胃蠕动波。从左肋下向右上腹移动，然后消失，有时可看到两个波相继出现，尤以在喂奶后或以手轻拍腹壁后更明显。
4、腹部肿物
大多数病例在右上腹部可摸到肥厚的幽门：大小如橄榄，表面光滑，硬度如软骨。检查前令婴儿饮水，待其呕吐后腹壁柔软，再深按易触及。屡次检查，肿块稍能移动。
5、其他
脱水和营养不良；碱中毒症状如呼吸浅慢，甚至发生喉痉挛及抽搐
病因
病因尚不清楚。
1、遗传因素
此病有明显的家族性。研究表明，由于幽门狭窄的遗传机制是多基因性，是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因。这种遗传倾向受一定的环境因素影响，如社会阶层、饮食种类、各种季节等，发病以春秋季为高，但其相关因素不明。多认为常见于高体重的男婴，但与胎龄的长短无关。
2、神经功能
肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一，通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少，应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少，由此推测这些肽类神经的变化与发病有关。
3、胃肠激素
近年研究胃肠道刺激素，测定血清和胃液中前列腺素（E2和E2a）浓度，提示患儿胃液中含量明显升高，由此提示发病机制是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态，而致发病。
4、肌肉功能性肥厚
有学者认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的，因为肥厚的肌肉主要是环肌，况且痉挛应引起某些先期症状，然而在某些呕吐发作而很早进行手术的患者中，通常发现肿块已经形成，肿块大小与年龄的病程长短无关。肌肉肥厚到一定的临界值时，才表现幽门梗阻征。
5、环境因素
在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润，推测可能与病毒感染有关。发病率有明显的季节性高峰，以春秋季为主。
检查
1、X线与钡餐检查
腹平片可见胃扩张，稀钡造影除胃扩张外可见幽门管细长、狭窄呈线状，固定不变。诊断的主要依据是幽门管腔增长（>1cm）和狭细（<0.2cm）。胃肠透视表现为幽门前区呈“鸟嘴样”突出，幽门管细长呈“线样征”。胃内钡剂排空延迟，4～6h仍有95%钡剂滞留在胃内。
2、超声检查
幽门肥厚的诊断标准：幽门管长径>16mm，幽门肌厚度≥4mm，幽门管直径>14mm，若以上3个标准未同时达到，仅有一项或两项达到标准，则采用超声评分系统。评分≥4时诊断为CHPS，≤2时为阴性，=3分时建议进一步检查。有人提出将狭窄指数大于50%作为诊断标准。并可注意观察幽门管的开闭和食物通过情况，有人发现少数患者幽门管开放正常，称为非梗阻性幽门肥厚，随访观察肿块逐渐消失。
3、内镜检查
可见幽门管呈菜花样狭窄，镜头不能通过幽门管，有胃潴留。
诊断
依据主要的临床表现，见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象就不难诊断。最可靠的诊断依据是进行实时超声检查或钡餐检查以帮助明确诊断。
治疗
以手术治疗为主，症状轻或发病晚的病例以及无外科手术条件者，可采用内科治疗。
1、外科治疗
术前2～3天纠正水电解质酸碱平衡紊乱，改善全身情况，Fredet-Ramstedt幽门肌切开术是最好的治疗方法。术后呕吐可能与幽门管水肿及幽门肌切开不完全有关，故术前等渗温盐水洗胃是必需的。术后进食应在翌晨开始为妥， 2小时后无呕吐则给予等量母乳或牛奶，以后逐渐加量，术后48小时加至正常量。术后呕吐大多是饮食增加太快的结果，应减量后再逐渐增加。
2、内科治疗
包括解痉治疗，减少奶量改用稠厚奶液，纠正脱水和酸中毒以及利用十二指肠管喂养，预防感染等。喂养饮食疗法，每隔2～3小时1次饮食，定时温盐水洗胃，每次进食前15分钟服用阿托品类解痉剂。这种疗法需要长期护理，住院2～3个月，很易遭受感染，效果进展甚慢且不可靠。目前多不主张采用内科治疗。
预后
早期诊断及时治疗则预后良好，营养不良状态很快得到改善，体重迅速增加。诊断治疗不及时多因并发肺炎及重度营养不良致死。病死率国内＜1%。远期随访术后1～2个月体重正常，以后生长发育完全正常。
预防
本病属先天性消化道畸形，无有效预防措施，药物治疗无法纠正畸形。
健康问答
参考资料
冯志强, 黄海, 夏慧敏,等. 婴儿先天性肥厚性幽门狭窄临床特征[J]. 现代消化及介入诊疗, 2010, 15(4):218-222..
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呕吐 幽门肥大 消化内科
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