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过敏性紫癜[亨诺克(-舍恩莱因)紫癜]

过敏性紫癜又称Henoch-Schonlein紫癜,是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎,常伴腹痛、关节痛和肾损害,但血小板不减少。
别名: 紫癜  
英文名: Henoch-Schonlein purpura(HSP)
发病部位: 血液系统   皮肤   消化系统  
症状: 腹痛   皮疹   水泡   溃疡  
多发人群: 儿童   青年  
治疗手段: 药物液体输入 生物免疫治疗 生物治疗
并发疾病: 肾功能不全   紫癜肾  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

好发于儿童及青少年,开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、淤斑或荨麻疹样皮疹,严重者可发生水疱、血疱,甚至溃疡。好发于四肢伸侧,尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布,成批出现,容易复发。仅有皮肤损害者称单纯性紫癜,伴有腹痛、腹泻、便血,甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜;伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜;伴血尿、蛋白尿,肾损害者称为肾型紫癜。

病因

可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关,发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。

检查

一、实验室检查:过敏性紫癜是临床诊断,实验室检查并不是确诊的依据。
     1.常规实验室检测的结果通常都在正常范围内。有助于排除其他诊断的实验室检查,包括:尿常规、血细胞计数、尿素氮水平、肌酐水平、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)和脂肪酶的水平。 
     2.尿液检查:10-20%的患者可以出现血尿和或蛋白尿。  
     3.血小板计数和凝血检测:血小板计数通常是在正常范围内,可以升高,但不会下降。除外特发性血小板减少性紫癜(ITP)。血小板计数正常和凝血功能(即PT、APTT、纤维蛋白裂解产物)正常,可以除外血栓性血小板减少性紫癜(TTP)。 
     4.脂肪酶水平正常,用于除外急性胰腺炎。
     5.白细胞计数可以正常或升高。有时会出现嗜酸性粒细胞增多。 血沉可以正常或升高。 
     6.血尿素氮和肌酐水平升高:可以是过敏性紫癜的肾损害,也可以是肾前性原因造成的。 
 二、影像学检查 · 腹部超声检查可用于过敏性紫癜(HSP)相关的肠套叠。  多普勒超声或放射性核素睾丸扫描结果显示:过敏性紫癜时血流量正常或增加;睾丸扭转时血流减少。

诊断

双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害,诊断不难。但当全身症状出现于皮肤紫癜之前时,容易误诊为风湿性关节炎或急腹症,临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。

治疗

1.病因治疗 
    积极寻找、治疗可能的病因。 
2.药物治疗 
(1)抗生素 有感染因素者可选用适当的抗生素。 
(2)抗组胺药 适用于单纯型紫癜,可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。 
(3)氨苯砜 早期选用有效。 
(4)糖皮质激素 适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。 
(5)免疫抑制剂 顽固的慢性肾炎患者,可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤。可与糖皮质激素联合应用。 
(6)对症治疗 发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛,芬必得;腹痛者用山莨菪碱口服或肌注,或阿托品肌注; 
(7)其他治疗 分别有报道用西咪替丁、复方丹参注射液、雷公藤、右旋糖酐-40、双嘧达莫等治愈过敏性紫癜。 
3.血浆置换 
   该法能有效清除血循环中的免疫复合物,从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的腹型、肾型患者。

预后

超过80%的患者只有单一脏器累及,症状可以持续几周, 10-20%的患者可以复发,迁延成慢性的患者少于5%,大部分病人在72小时内腹痛可以自发缓解。

预防

 1.积极参加体育活动,增强体质,提高抗病能力。 
 2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病,否则易于诱发或加重病情。 
 3.急性期或出血量多时,要卧床休息,限制患儿活动,消除其恐惧紧张心理。
 4.避免外伤跌仆碰撞,以免引起出血。 
 5.血小板计数低于20×109/L时,要密切观察病情变化,防止各种创伤与颅内出血。 
 6.饮食宜清淡,富于营养,易于消化。呕血、便血者应进半流饮食,忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

健康问答

  • 过敏性紫癜患者需要注意哪些事项?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    1.要及时明确诊断,对症治疗,防止内脏出血,危及生命。2.本病急性型以西医治疗为主,慢性型可配合中医治疗,能提高疗效。3.饮食当以新...鲜蔬菜、水果及营养消化食物为主,忌辛辣刺激食物。4.饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主,避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。5.多食含维生素C、P的食物,多食花生、红枣、核桃、桂圆、扁豆等益气养血之品。禁酒。6.慢性期多为脾肾不足、气血两亏,饮食调理上宜偏温补,如鸡、狗、牛、羊和猪肉等,鳝鱼、鲫鱼、鲤鱼、乌贼鱼等以及牛奶、禽蛋、各种新鲜蔬菜及水果等。下拉查看详情

参考资料

五年制人卫版内科学第八版.

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腹痛  皮疹  水泡  便血 

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年10月10日 16:57

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