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家族性扩张性心肌病

左或右心室或双心室有明显扩大及肥厚,收缩功能损害,易发生心力衰竭和各种心律失常;主要表现为:心脏变大、壁薄、收缩无力、射血分数低。具有一定的遗传倾向。
别名: 充血性心脏病  
英文名: dilatedcardiomyopathy(DCM)
发病部位: 心脏  
就诊科室: 心血管内科  
症状: 劳力性呼吸困难   晕厥   水肿   阵发性夜间呼吸困难  
多发人群: 老年   青年  
治疗手段: 药物液体输入 ICD 心脏移植术
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

本病起病缓慢,具有一定的遗传倾向,可在任何年龄发病,但以30~50岁多见,遗传性DCM发病更早。
一.DCM病程可分为三个阶段: 
1. 无症状期 :体检可以正常,X线检查心脏轻度扩大,心电图非特异性改变,超声心动图测量左室舒张末期内径为5~6.5cm,射血分数40%~50%之间。 
2. 有症状期:主要表现为极度疲劳、乏力、气促、心悸等症状,舒张早期奔马律,超声心动图测量左室舒张末期内径为6.5~7.5cm,射血分数20%~40%之间。 
3. 病情晚期:肝肿大,水肿,腹水等充血性心力衰竭的表现,可相对稳定,反复心衰数年至十余年,也可进行性加重,短期内死亡。多数患者合并有各种心律失常,部分患者发生血栓栓塞或猝死。   
二.要体征是心脏扩大、奔马律、肺循环和体循环淤血征。

病因

病因是尚不太清楚,除特发性和家族遗传性外,病毒也是一个重要病因。

检查

1.X线检查  
心脏扩大为突出表现,以左心室扩大主,伴以右心室扩大,也可有左心房及右心房扩大。 
2.心电图  
不同程度的房室传导阻滞,右束支传导阻滞常见。广泛ST-T改变,左心室高电压,左房肥大,由于心肌纤维化可出现病理性Q波,各导联低电压。 
3.超声心动图  
左心室明显扩大,左心室流出道扩张,室间隔及左室后壁搏动幅度减弱。
4.同位素检查  
同位素心肌灌注显影,主要表现有心腔扩大,尤其两侧心室扩大,心肌显影呈称漫性稀疏。 
5.心内膜心肌活检  
 扩张型心肌病临床表现及辅助检查,均缺乏特异性,近年来国内外开展了心内膜心肌活检,诊断本病敏感性较高,特异性较低。

诊断

扩张性心肌病是一个排除性诊断,即排除其他特异性原因造成的心脏扩大,心功能不全,根据临床表现及辅助检查即可做出诊断。

治疗

1.治疗原则 
(1)保持正常休息,必要时使用镇静剂,心衰时低盐饮食; 
(2)防治心律失常和心功能不全; 
(3)有栓塞史者作抗凝治疗; 
(4)有多量胸腔积液者,作胸腔穿刺抽液; 
(5)严重患者可考虑人工心脏辅助装置或心脏移植,可以行心脏再同步治疗(CRT); 
(6)对症、支持治疗; 
2.心衰治疗 
(1)必须十分强调休息及避免劳累,如有心脏扩大、心功能减退者更应注意,宜长期休息,以免病情恶化。 
(2)有心力衰竭者采用强心药、利尿药和扩血管药。由于心肌损坏较广泛,洋地黄类、利尿药有益;在低肾小球滤过时,氢氯噻嗪可能失效。此时,需用襻利尿药,如呋塞米。扩血管药,如血管紧张素转换酶抑制剂。用时须从小剂量开始,注意避免低血压。心力衰竭稳定时用β受体阻滞剂有利于改善预后。
 (3)有心律失常,尤其有症状者需用抗心律失常药或电学方法治疗,对快速室性心律与高度房室传导阻滞而有猝死危险者治疗应积极。 
(4)对预防栓塞性并发症可用口服抗凝药或抗血小板聚集药。 
(5)对长期心力衰竭,内科治疗无效者应考虑心脏移植,术后积极控制感染,改善免疫抑制,纠正排斥,1年后生存率可达85%以上。
3.特殊治疗 
  扩张型心肌病的心脏移植治疗可延长生命,心脏移植后,预后大为改观。

预后

预后差,合并严重的心功能不全,严重的并发症,预后不良。

预防

(1)心肌病变时对洋地黄类药物敏感,应用剂量宜较小,并注意毒性反应,或使用非强心甙正性肌力药物; 
(2)应用利尿剂期间必须注意电解质平衡; 
(3)使用抑制心率的药物或电转复快速型心律失常时,应警惕同时存在病窦综合征的可能; 
(4)对合并慢性完全性房室传导阻滞、病窦综合征者可安装永久性人工心脏起搏器; 
(5)在应用抗心律失常药物期间,应定期复查心电图; 
(6)使用抗凝药期间,应注意出血表现,定期复查出凝血时间、凝血酶原时间及INR。

健康问答

  • 扩张性心肌病如何做好饮食保健?
    医生头像
    韩渊 主治医师 南方医科大学南方医院 - 心血管内科
    营养缺乏应予以纠正,与长期饮酒有关须戒酒,治疗恢复后如再饮酒复发,则更难治疗。围生期心肌病应劝其避孕或绝育,以免复发。见于克山病流行...区域者可给予硒盐医治。提高机体免疫力,预防呼吸道感染。休息能减轻心脏负担,促进心肌恢复。根据患者的心功能状况,限制或避免体力和脑力劳动,以不发生症状为宜,但并不主张完全休息。有心力衰竭及心脏明显扩大者,须卧床,予以较长时间的休息。下拉查看详情

参考资料

五年制人卫版内科学第八版.

词条标签

呼吸困难  劳力性呼吸困难  心力衰竭 

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创建者:韩渊

南方医科大学南方医院 心血管内科

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最近更新:2016年10月09日 15:39

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