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结节性多动脉炎

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎。
别名: 多动脉炎   结节性动脉外膜炎   库斯毛耳氏病   结节性多发性动脉炎   periarteritis nodosa   polyarteritis   库斯毛耳病   结节性动脉周围炎  
英文名: polyarteritis nodosa,PAN
发病部位: 皮肤   神经系统  
就诊科室: 血管外科  
症状: 缺血性腹痛   躯干、四肢部结节   跨阈步态  
多发人群: 男性   女性  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 紊乱性房性心率   胃肠道出血   肾衰竭  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

PAN的临床表现多种多样,有的只表现为轻微的局限性病变,多数表现严重的全身多器官受损,并迅速恶化,甚至死亡。 
(一)全身症状 
可有发热、疲劳不适,食欲减退,体重下降等。 
(二)系统症状 
随受累器官不同可出现相应的临床表现。
1.皮肤 约见于25%~52%患者,可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指(趾)缺血或坏死及雷诺现象等。
2.关节肌肉 46%~63%患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。
3.神经系统 36%~72%患者有神经系统受累,以外周神经受累为主,偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状,如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。
4.肾 临床上有30%~60%患者出现不同程度的肾损害,常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。可出现轻中度的蛋白尿和血尿,肾血管的病变可导致肾的多发性梗死,一般无肾小球肾炎表现。
5.胃肠道 常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。
6.心脏 可有心脏扩大、心律失常、心绞痛,甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。
7.肺部 肺部很少受累。
8.生殖系统 尸检发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累,临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。

病因

迄今为止,病因与发病机制尚不完全明确。

检查

(一)实验室检查 
一般无特异性,可见轻度贫血、白细胞轻度升高,尿液检查可见蛋白尿、血尿、管型尿,还可见血沉增快、C反应蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高、ANCA阴性,部分病例HBsAg阳性。 
(二)血管造影 
常见有肾、肝、肠系膜及其他内脏器官的中、小动脉有微小动脉瘤形成和节段性狭窄。 
(三)病理 
在临床或动脉造影可疑病变部位进行病理活检,有助于诊断。

诊断

PAN初始临床表现各不相同,又缺少特征性表现,早期不易确诊。因此发现可疑病例应尽早做病理活检和血管造影,进行综合分析、诊断。

治疗

糖皮质激素为治疗本病首选药物,泼尼松每日1mg/kg,病情缓解后逐渐减量维持。对糖皮质激素抵抗者或重症病例应联合使用环磷酰胺2mg/(kg•d)口服或静脉大剂量冲击治疗。对有HBV感染者不宜用环磷酰胺,可用糖皮质激素合并抗病毒药阿糖腺苷与干扰素α治疗。

预后

PAN预后取决于是否有内脏和中枢神经系统的受累及病变严重程度。未经治疗者预后差,其5年生存率<15%,多数患者死亡发生于疾病的第一年,若能积极合理治疗10年生存率可达83%。

预防

1.免室内过冷或过热,温度要适宜。   
2.防感染,增强体质,提高自身免疫功能,生活规律,心情舒畅。   
3.强营养,忌烟酒及辛辣刺激物品,亦忌肥甘厚味之品。

健康问答

  • 结节性多动脉炎饮食宜忌?
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    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    1.宜吃维生素C含量高的食物; 2.宜吃维生素E含量高的食物; 3.宜吃高热量的食物。 不适宜食物:忌吃含有酒精的食物。

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创建者:赵彦鹏

山西中医学院附属医院 不孕症科

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最近更新:2016年09月30日 15:09

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