PAN的临床表现多种多样,有的只表现为轻微的局限性病变,多数表现严重的全身多器官受损,并迅速恶化,甚至死亡。
(一)全身症状
可有发热、疲劳不适,食欲减退,体重下降等。
(二)系统症状
随受累器官不同可出现相应的临床表现。
1.皮肤 约见于25%~52%患者,可有血管性紫癜、结节红斑样皮肤结节、网状青斑、远端指(趾)缺血或坏死及雷诺现象等。
2.关节肌肉 46%~63%患者可有关节炎或关节痛、肌痛和间歇性跛行。
3.神经系统 36%~72%患者有神经系统受累,以外周神经受累为主,偶有脑组织血管炎。外周神经炎表现为多发性单神经炎和多神经炎。根据受累的神经部位不同而出现不同症状,如肢体感觉异常、腕下垂、足下垂等。
4.肾 临床上有30%~60%患者出现不同程度的肾损害,常表现为较严重的高血压及轻到中度的氮质血症。可出现轻中度的蛋白尿和血尿,肾血管的病变可导致肾的多发性梗死,一般无肾小球肾炎表现。
5.胃肠道 常见腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗死和穿孔、胃肠道出血、肝功能异常等。
6.心脏 可有心脏扩大、心律失常、心绞痛,甚至可发生心肌梗死、心力衰竭。
7.肺部 肺部很少受累。
8.生殖系统 尸检发现80%的男性患者有附睾和睾丸受累,临床表现睾丸疼痛和硬结肿胀。