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白塞病

白塞病(Behcet’s disease,BD,也称贝赫切特病)是1937年土耳其Behcet教授首先描述的一种以口腔和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征,并累及多个系统的慢性疾病。
别名: 口、眼、生殖器三联征   贝切特病   Adamentiade   丝绸之路病   贝赫切特病   Touraine口疮病   贝赫切特综合征   Halush-Behcet综合征   Behcet病   贝切特氏病   Behcet三联征   silk route disease   Behcet's disease   白塞氏病   白塞氏  
英文名: Behcet’s disease,BD
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 风湿免疫科  
症状: 反复生殖器溃疡   无痛性口腔溃疡   不明原因的发热  
多发人群: 女性  
治疗手段: 药物康复疗法
并发疾病: 毛囊炎   皮疹  
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

(一)基本症状 
1.口腔溃疡 每年发作至少3次,发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出现不止一个的痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~14天后自行消退,不留瘢痕。亦有持续数周不愈最后遗有瘢痕,溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者,且是本病的首发症状,它被认为是诊断本病最基本而必需的症状。
2.外阴溃疡 与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少。常出现在女性患者的大、小阴唇,其次为阴道,在男性则多见于阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围,约80%的患者有此症状。
3.皮肤病变 呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性,见于70%的患者,多见于下肢的膝以下部位,对称性,每个至少像铜板样大,表面呈红色的浸润性皮下结节,有压痛,分批出现,逐渐扩大,7~14天后其表面色泽转为暗红,有的可自行消退,仅在皮面留有色素沉着,很少有破溃。 另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,出现于30%的患者,多见于面、颈部,有时躯干、四肢亦有。这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质激素后出现的痤疮鉴别,故易被忽视。针刺后或小的皮肤损伤后出现反应也是BD一种较特异的皮肤反应。栓塞性浅静脉炎也常在下肢可以见到,急性期在静脉部位出现条形红肿、压痛症状,急性期后可以扪及索条状静脉。
4.眼炎 最为常见的眼部病变是葡萄膜炎,视网膜血管炎可造成视网膜炎,眼炎的反复发作可以使视力障碍甚至失明。男性合并眼炎的明显多于女性患者,尤其是年轻男性发病率更高,且多发生在起病后的两年内。前葡萄膜炎即虹膜睫状体炎伴或不伴前房积脓,对视力的影响较轻。视网膜炎使视神经萎缩,致视力下降。眼炎可先后累及双侧,有资料表明出现眼炎4年后50%以上的患者都有较严重的视力障碍。 
(二)系统性症状 
除上述基本症状外,部分患者因局部血管炎可引起内脏系统的病变,系统病变大多出现在基本症状之后。
1.消化道 出现在许多发作期患者,按症状出现的频率最多见腹痛并以右下腹痛为常见,伴有局部压痛和反跳痛,其次为恶心、呕吐、腹胀、纳差、腹泻、吞咽困难等。通过胃肠道X线检查、内镜检查及手术探查都证实消化道的基本病变是多发性溃疡,可见于自食管至降结肠的任一部位,其发生率可高达50%。重者合并溃疡出血、肠麻痹、肠穿孔、腹膜炎、瘘管形成、食管狭窄等并发症,甚至可因此死亡。
2.神经系统 见于20%的患者,除个别外都在基本症状出现后的数月到数年内出现。脑、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受损(即使在同一患者,神经系统可多部位受累),临床表现随其受累部位的不同而不同。患者多发病急骤,根据其症状可分为脑膜脑炎、瘫痪、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害、周围神经系统损害等类型。腰椎穿刺示有颅内压增高,脑脊液检查约80%有轻度白细胞增高,单核细胞、多核细胞各占一半,33%~65%有蛋白的升高,葡萄糖多在正常范围。脑CT对诊断有一定的帮助,脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。神经病变的复发率和死亡率都很高,约77%患者经治疗病情缓解,但仍遗有后遗症,死亡多出现在神经系统发病后的1~2年内。
3.心血管 本病血管病变所指的是大、中血管病变,见于10%的患者。大、中血管病变包括体内任何部位的大、中动脉炎和大、中静脉炎。
(1)大、中动脉炎:不论是体循环抑或是肺循环的动脉受累后可出现狭窄和动脉瘤,甚至在同一血管这两种病变节段性交替出现,大动脉受累较中动脉受累更为常见。大、中动脉受累的症状见大动脉炎。
(2)大、中静脉炎:本病静脉受累的特点是除管壁炎症外尚有明显的血栓形成。大静脉炎主要表现为上、下腔静脉的狭窄和梗阻,在梗阻的远端组织出现水肿。上腔静脉梗阻者临床表现为颜面、颈部肿胀,上腔静脉压升高,胸腹壁曲张的静脉血流方向向下等。下腔静脉梗阻则出现腹水、下肢水肿、腹壁静脉曲张、Budd—Chiari综合征等。中静脉的血栓性静脉炎多见于四肢、尤其是下肢,亦见于脑静脉。浅表的静脉受累通过一般体检就能发现,深静脉炎引起下肢肿胀则有赖于局部血管造影方能确诊。北京协和医院追查了在该院就诊的6例贝赫切特病合并大、中静脉炎者,除1倒失访外其余的均存活5年以上,但都丧失了劳动力。 大、中血管炎的诊断有赖于病史及细致的体格检查,血管造影、多普勒检查是明确诊断和受累范围的可靠检查。
(3)心脏:心脏受累不多。可出现主动脉瓣关闭不全、二尖瓣狭窄和关闭不全。另外,亦有合并房室传导阻滞、心肌梗死、心包积液的报道。
4.关节炎 关节痛见于30%~50%的BD患者,表现为单个关节或少数关节的痛、肿,甚至活动受限。其中以膝关节受累最为多见。大多数仅表现为一过性的关节痛,可反复发作并自限。偶尔可在X线上表现出关节骨面有穿凿样破坏,很少有关节畸形。
5.肺病变 并发肺部病变者较少见。肺的小动脉炎引起小动脉瘤或局部血管的栓塞而出现咯血、胸痛、气短、肺栓塞等症状。有肺栓塞者多预后不良。约4%~5%的患者可以出现肺间质病变,但严重者少见。咯血量大者可致命。
6.泌尿系统病变 表现为血尿(镜下或肉眼)、蛋白尿,均不严重,多为一过性,未有影响肾功能者。曾有学者对5例临床有肾受累表现者进行肾穿刺,发现其病理各不相同,2例为IgA肾病,1例为淀粉样变性,1例为局灶性肾小球硬化,1例为肾小球微小病变。有报道通过膀胱镜检查本病患者可在膀胱黏膜发现多发性溃疡。
7.附睾炎 约见于4.5%的患者。可以累及双侧或单侧,表现为附睾肿大、疼痛和压痛,在经适当的治疗后能完全消失。
8.其他症状 有部分患者在疾病活动或有新的脏器受损时出现发热,以低热多见。

病因

 迄今为止,病因尚不明确,可能与遗传因素及病原体感染有关。

检查

BD无特异血清学检查。其ANA谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常。补体水平及循环免疫复合物亦系正常,仅有时有轻度球蛋白增高,血沉轻至中度增快。PPD试验约40%强阳性。

诊断

本病的诊断标准如下:
有下述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
1.反复口腔溃疡 指每年至少有3次肯定的口腔溃疡出现,并有下述4项症状中的任何两项相继或同时出现者。
2.反复外阴溃疡 经医师确诊或本人确有把握的外阴溃疡或瘢痕。
3.眼炎 包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。
4.皮肤病变 包括有结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。
5.针刺试验呈阳性结果。 
其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有:关节炎/关节痛、皮下栓塞性静脉炎、深静脉血栓、动脉血栓或动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎、阳性家族史。 
因本病的口腔溃疡、关节炎、血管炎可在多种结缔组织病出现,有时会造成鉴别诊断上的困难,如Reiter综合征、Steven-Johnson综合征、系统性红斑狼疮、干燥综合征等都可以出现本病5个基本症状中的几个。即使是单纯的口腔溃疡有时亦与本病早期很难鉴别,因此详细病史和分析是至关重要的。

治疗

BD的治疗可分为对症治疗、眼炎治疗、血管炎治疗几个方面,然而任何一种治疗都不能取得根治的效果。 
(一)对症治疗 根据患者的不同临床症状而应用不同的药物。
1.非甾体抗炎药 主要对关节炎的炎症有疗效。
2.秋水仙碱 对有关节病变及结节性红斑者可能有效,有时对口腔溃疡者也有一定疗效。剂量为0.5mg,每日3次。
3.糖皮质激素制剂的局部应用 ①口腔溃疡者可涂抹软膏,可使早期溃疡停止进展或减轻炎症性疼痛;②眼药水或眼药膏对轻型的前葡萄膜炎有一定的疗效。
4.沙利度胺 对黏膜溃疡、特别是口腔黏膜溃疡有较好的疗效,每日剂量25~100mg,有引起胎儿海豹胎畸形的不良反应。 
(二)内脏血管炎和眼炎的治疗 内脏系统的血管炎主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂,可根据病变部位和进展来选择药物的种类、剂量和途径。现将糖皮质激素和免疫抑制剂在本病中系统应用时剂量和方法分述如表9-6-4。上述药物都有其不良反应,尤其是长期服用者更需注意。服药期间必须根据临床表现而不断调整剂量,同时严密监测患者血象、肝肾功能、血糖、血压等。出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。 
(三)手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。

预后

大部分患者预后良好。然而有眼病者可以使视力严重下降,甚至失明。近年来经早期积极对眼炎进行治疗,并预防健侧眼的受累,使失明有所减少,但仍有部分患者遗有严重的视力障碍。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等都是严重的并发症,死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高,存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。

预防

注意劳逸结合,保持良好情绪;注意清洁卫生,防止各种感染;加强营养,提高机体抗病能力,可缓解病情、减少复发。   
饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。戒烟、少喝酒及咖啡。
吸烟最易损害呼吸道表面屏障,诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋,有些人想借以“消除紧张和疲劳”,其实反而削弱了人体的抗病力,容易导致疾病发生。所以增强体质,保持卫生是关键。

健康问答

  • 白塞氏病日常生活应注意什么?
    医生头像
    赵彦鹏 主治医师 山西中医学院附属医院 - 不孕症科
    1、经常保持室内空气新鲜,多开窗户注意空气流通对预防白塞氏病十分重要  2、饮食起居生活有规律杜绝不良生活卫生习惯,是常见的预防白塞...氏病的方法,避免加班特别是熬夜,勿过度劳累,平时养成心平气和的习惯,消除不良刺激  3、为有效预防白塞氏病,饮食宜清淡,禁辛辣温燥、肥甘油腻食物,禁烟酒;尽量少吃刺激性调味品如辣椒、醋、姜、葱、八角、咖喱等;少吃油煎食物如炸排骨、炸鸡腿之类和其他太过粗糙坚硬的食物;多食绿豆、西瓜、冬瓜及新鲜蔬菜、水果。4、口腔溃疡者应停止使用牙刷改用漱口液或淡盐水也是常见的预防白塞氏病的方法,不食用过热过烫、硬、有刺激性食物;口腔溃疡严重时应以流食,以免损害创面。下拉查看详情

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创建者:赵彦鹏

山西中医学院附属医院 不孕症科

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最近更新:2022年11月29日 06:00

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