高肝素血症
高肝素血症临床非常少见，包括先天性高肝素血症和获得性高肝素血症。先天性高肝素血症为常染色体显性遗传性出血性疾病，病因不明。获得性高肝素血症见于肝素使用过量、肝素灭活功能降低，如主要见于重症肝炎等。
疾病知识
症状
1.先天性高肝素血症有家族史，家系调查符合遗传规律，出血症状一般较轻，女性病人月经正常。但手术、拔牙或创伤后出血明显加重。
2.获得性高肝素血症：肝素使用过量可导致粘膜、内脏及伤口出血。重症肝炎等病人使肝素灭活功能下降，常有明显出血倾向：鼻衄、牙龈出血不易止住，并可出现皮肤粘膜、内脏出血等。
病因
先天性高肝素血症1956年首次报道，是一种常染色体显性 遗传的出血性疾病，两性都可发生和遗传，病因不明。获得性高肝素血症可因误给肝素，或肝素用量过大，或输入肝素抗凝的血液过多所致，也可因过敏性休克、急性白血病、严重肝病、氮芥治疗后自身产生肝素样物质过多或肝素在肝脏中破坏能力减弱造成。
检查
在高肝素血症中血液不凝，凝血时间可长达24小时以上，凝血酶时间显著延长，加甲苯胺蓝或鱼精蛋白可纠正，表示是肝素过多。凝血酶原时间仅中度延长。束臂试验、出血时间、血小板计数正常，但血小板完全不聚集。纤维蛋白原增高，感染时可增加3倍。
诊断
1.病史：先天性者有家庭遗传史，获得性者有过量使用肝素史或重症肝炎等病史。
2.有出血或出血后不易止血等临床表现。
3.化验：凝血时间可长达24小时 以上，凝血酶时间显著延长，加甲苯胺蓝或鱼 精蛋白可纠正，纤维蛋白原增高等。
根据以上一般可明确诊断，但应同其他出血性疾病鉴别，如血友病、维生素K缺乏症、血小板减少症、维生素C缺乏症等鉴别。
治疗
1.先天性高肝素血症：可用鱼精蛋白中和肝素以控制出血症状(1毫克鱼精蛋白可中和1毫克肝素)，也可用
肾上腺皮质激素或新鲜冷冻血浆控制出血，但缺乏根治的方法。
2.获得性高肝素血症：肝素使用过多者应立即停用肝素，缓慢静脉注射肝素特异性解毒剂鱼精蛋白解救。严重疾病导致者，除止血对症处理外，应积极治疗 原发病。
预后
1.先天性高肝素血症，目前缺乏根治方法，只能对症处理。虽然出血症状轻，但出血后仍应严密观察。
2.肝素使用过多者，如能及时发现停用肝素，对症处理，可痊愈。严重疾病导致者，往往预后极差，死亡率高。
预防
1.先天性高肝素血症目前病因不明，无特殊预防措施。
2.临床应用肝素应严格掌握适应症和用量，以避免肝素超量，引起严重后果。
3.积极治疗重症肝炎、急性白血病等基础疾病，减少出血的发生。
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