食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征

食物蛋白诱导的小肠结肠炎综合征（FPIES）是一种非IgE介导的胃肠道过敏性疾病。

英文名： food protein-induced enterocolitis syndrome

发病部位：小肠结肠

就诊科室：消化内科急诊科

症状：腹泻呕吐

多发人群：婴儿期

治疗手段：综合治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

临床表现和疾病轻重程度主要取决于食物过敏原的暴露剂量和暴露频率。本病典型临床表现通常始于婴儿期，在添加牛奶或大豆蛋白后的1～4周内出现。

急性临床表现　急性期典型临床表现为在摄入致敏食物后1～3 h内出现（通常为2 h），表现为严重的喷射性呕吐，并伴有皮肤苍白及嗜睡等症状。腹泻通常发生在摄入食物后2～10 h，若病变累及结肠则表现为血便，否则更多表现为水样便。外周血中性粒细胞在发病后6 h达到高峰，约63%病例出现外周血白细胞和血小板数目增加。而随着食物消化及与致敏食物的隔离，急性期临床表现通常在24 h内得到缓解，一般情况下不会影响患儿生长发育。

慢性临床表现　主要致敏食物为牛奶和大豆制品。主要临床表现为间断呕吐、腹泻、贫血、低蛋白血症及发育迟缓，严重者可由于重度脱水而导致低血容量性休克。与食物抗原隔离一段时间后，当再次接触时可出现急性症状，是该病特异性临床表现。

病因

食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征由非IgE介导的食物过敏触发，但确切发病机制目前尚不清楚。研究表明，摄入食物变应原引发T细胞介导的免疫应答反应，进而诱发肠道炎症，导致消化道黏膜通透性升高和体液向胃肠内转移。肠道炎症可能涉及外周血单个核细胞激活、肿瘤坏死因子（TNF）-α增加，以及肠黏膜转化生长因子（TGF）-β受体表达下降。

食物诱因

1　牛奶和大豆　儿童 FPIES最常见的食物诱因是牛奶和大豆。50%以上的儿童FPIES会对这两种食物发生反应，由牛奶或大豆诱发的大部分食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征出生后1年内发病。

2 食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征可能由以下固体食物诱发，包括谷物（大米、燕麦、大麦和玉米）、果蔬类（马铃薯、南瓜、豆角、香蕉、苹果和番茄）、肉类和家禽类（牛肉、鸡肉）、蛋类（蛋清）、豆类（花生、青豌豆和扁豆）、海鲜类（鱼、甲壳类和软体动物）［4，14-15］。其中，大米是最常见诱发FPIES发生的固体食物，其次是燕麦、大麦、鸡肉、蛋清、青豆、花生等。

检查

1、询问病史、体格检查

2、实验室检查：血液检查、粪便检查、组织学检查、变态反应试验、口服食物激发试验

诊断

主要根据病史，临床症状和体征，除外其他原因后，食物激发试验结果阳性可诊断。

治疗

治疗主要包括急性期对症治疗以及从膳食中去除诱发食物。

1　急性期治疗　急性食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征重症可出现低血容量性休克，因此，对于重症患儿及时建立静脉通路并维持血流动力学稳定是治疗首要措施。静脉注射甲泼尼松龙（1 mg/kg，最大60～80 mg）可减轻细胞介导的炎性反应。可根据患儿血氧及呼吸衰竭程度予患儿吸氧、机械通气或无创通气支持治疗，应用血管活性药物维持血压，碳酸氢钠纠正酸中毒，必要时应用亚甲基蓝纠正高铁血红蛋白血症。尽管IgE介导的过敏反应可使用肾上腺素，而食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征目前不推荐静脉注射肾上腺素。昂丹司琼（ondansetron）是一种5-HT3受体拮抗剂，具有抗催吐的作用，可用来预防和阻止呕吐。

2　长期管理和治疗食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征的长期治疗策略主要为回避致敏食物，建议患儿家长及时与相关医生沟通，进行必要的食物营养咨询，避免不必要的致敏食物接触。对于牛奶蛋白诱导的食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征婴儿，如果不能行母乳喂养，建议更换为深度水解蛋白或水解氨基酸配方食品喂养。表现为慢性症状的婴儿通常在更换配方食品后3～10 d内症状有所改善；对于母乳喂养婴儿中发生FPIES的罕见病例，母亲饮食中应完全回避致敏食物。此外，牛奶或大豆诱导的食物蛋白诱导性小肠结肠炎综合征婴儿中约1/3会出现固体食物诱导的FPIES，其中大米和其他谷物是最常见诱导FPIES的固体食物，建议在出生后6个月时先添加黄色水果与蔬菜，1岁时再考虑添加谷物、豆类和家禽类。