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泪腺多形性腺癌

泪腺多形性腺癌(恶性混合瘤)是第二位的泪腺原发性上皮性恶性肿瘤,可以因多形性腺瘤自发恶变或多形性腺瘤的不完整切除而恶变。泪腺多形性腺癌的治疗应当首选手术,并辅以放射治疗。
别名: alignant mixed tumor  
英文名: Lacrimal gland malignant mixed tumors
发病部位: 泪腺  
就诊科室: 眼眶病眼肿瘤科  
治疗手段: 手术 放射治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

泪腺多形性腺癌的临床表现和腺样囊性癌相似,包括眼球突出、眼球鼻下方移位、眼球运动障碍,可有疼痛。有小的、无症状的泪腺肿瘤患者带瘤生存60年,眼球迅速突出,就是由于恶变为多形性腺癌。局部复发与远处转移是众所周知的,可以在原发性泪腺肿瘤被发现前既有远处骨转移。

病因

泪腺多形性腺癌多因多形性腺瘤自发恶变或多形性腺瘤的不完整切除而恶变,也可以是原发的。
多形性腺癌是以多形性腺瘤的局部恶变为特征,可以是局部小的点状恶变到大面积的良性肿瘤被恶性细胞替换。多形性腺癌比多形性腺瘤含腺样结构少,含有更多的未分化细胞。肿瘤可浸润眶骨和眶内神经。

检查

计算机断层扫描和磁共振成像检查类似于泪腺腺样囊性癌,最初是一种局限性病变,伴随早期骨侵蚀病变。随着病变的增长,包囊破裂可以很容易地扩展弥漫至整个眼眶。

诊断

泪腺多形性腺癌的诊断应当以临床表现为基础,结合既往泪腺多形性腺瘤手术病史,并通过计算机断层扫描或磁共振成像进一步明确诊断。

治疗

泪腺多形性腺癌治疗方法和泪腺腺样囊性癌相同。如果病变较小且局限,可以被完整摘除,在不能完全切除的晚期病例,眶内容物及可能的侵犯骨去除术可能是必要的。

预后

虽然多形性腺癌缺乏良好的随访信息,但预后比泪腺腺样囊性癌要好。

预防

泪腺多形性腺瘤如果能在包膜内完全切除,那么预后会非常好;然而,如果不完全切除可导致复发,并最终转变为恶性,即多形性腺癌。

词条标签

泪腺恶性肿瘤 

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创建者:程金伟

复旦大学附属眼耳鼻喉科医院 眼科

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最近更新:2018年09月21日 11:27

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