门脉性肺动脉高压
门脉性肺动脉高压是指在门静脉高压的基础上出现以肺动脉高压为特点的疾病，诊断需要测得右心导管血流动力学改变：在肺毛细血管楔压正常的情况下，肺血管阻力及平均肺动脉压。
疾病知识
症状
1、症状：劳力性呼吸困难为本病最常见症状，约占80%。门脉性肺动脉高压的呼吸困难与肺动脉内膜增生、平滑肌肥大、进行性脉管狭窄有关。呼吸困难开始时轻，每在运动后发生。逐渐出现疲乏、端坐呼吸、胸痛、咯血和晕厥，最后可出现静息性呼吸困难。但也需注意，有些患者并无上述症状。
2、体征:肺动脉瓣第二心音增强伴收缩期杂音是肺动脉高压最常见的体征，肢体水肿、腹水、颈静脉搏动增强既是失代偿期肝硬化也是心衰的体征，表明疾病已达晚期。
病因
主要特点为肺动脉血流受阻。其原因包括血管收缩、内皮细胞与平滑肌增生以及血小板聚集。 与门脉性肺动脉高压相关的介质包括：循环中内皮素１、雌二醇的增加以
及内皮细胞中前列环素合酶下降。
检查
1、辅助检查：心电图、胸片、超声心动图、血气分析、肺功能等；
2、右心导管检查；
诊断
1、诊断：门脉性肺动脉高压的临床特点以进展性劳力性呼吸困难为主症，结合心电图、胸片、超声心动图、血气分析、肺功能等辅助检查，确诊需行右心导管检查；
2、诊断标准：各种原因引起的门静脉高压；经右心导管测量：静息mPAP≥25 mmHg，PVR升高，≥240 dynes ▪s▪cm-5, 肺动脉楔压＜1５ｍｍHｇ；
治疗
1、药物治疗：前列环素、磷酸二酯酶5抑制剂（西地那非）、波生坦；
2、肝移植：有临床适应症的患者进行肝移植；
预后
本病总体预后较差；早期如能明确诊断积极规范化治疗，可以改善预后，提高生活质量、延长生存期；
预防
避免各种高危因素、积极治疗各种原发病如慢性肝病；出现劳力性呼吸困难时应及时就诊，早发现、早诊断、早治疗。
健康问答
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门脉性肺动脉高压病死率高吗？
如未进行及时的诊断和延误治疗本病的死亡率极高；早期如能明确诊断积极规范化治疗，可以改善预后，提高生活质量、延长生存期；
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