Landau-Kleffner综合征
Landau-Kleffner综合征（LKS），又称为获得性癫痫性失语，由Landau和KIeffner在1957年首次报道，是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征，占儿童癫痫的 0.2% 。
英文名：
Landau-Kleffner Syndrome
发病部位：
脑部
就诊科室：
小儿神经内科
症状：
失语
智力减低
多发人群：
2~8岁儿童
治疗手段：
综合治疗
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
- 起病年龄2-8岁，发病高峰为5-7岁，男孩明显多于女孩。
- 发病前语言发育正常，失语多表现为亚急性病程。开始时表现为言语听觉失认（即不能理解和表达口头语言，但仍保留对书面语言、形体语言及非言语性声音的反应），患儿听力正常，但对别人说的话不能理解，不能执行口语发出的命令，严重时对呼喊其名字也无反应，但听力并无丧失，有时会被误认为聋哑症。但听觉检查和听觉诱发电位正常。随着病情发展，有些患儿失语逐渐加重，最终导致不可恢复的失语。也有部分患儿失语可逐渐恢复，但恢复的情况不尽一致。
- 在Landau-Kleffner综合征中，70%患儿有癫痫发作，大都在4-6岁出现，另外30%仅有脑电图异常，而无癫痫发作。在全部患儿中，以癫痫发作或失语发作为首发症状者，各占50%。
病因
本病病因尚不十分清楚。起病前神经影像学和发育正常，没有已知的病因。大样本的研究发现GRIN2A基因可见于20％的LKS患者，语言功能受损越严重者越易存在此基因的突变。
检查
1、询问病史、体格检查；
2、脑电图检查；
3、神经影像学检查；
诊断
主要根据病史、临床表现、体格检查、脑电图检查、神经影像学检查综合判断。
治疗
1、药物治疗：首选丙戊酸、
氯硝西泮、
类固醇；
2、生酮饮食：生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。
3、神经调控手术：利用植入性和非植入性技术手段，依靠调节电活动或化学递质的手段，来达到控制或减少癫痫发作的目的， 神经调控相对于切除性手术的优点是可逆、治疗参数可体外调整及创伤小。目前癫痫常用的神经调控手术有：迷走神经刺激术、脑深部电刺激术、反应式神经电刺激术、微量泵的植入技术及经颅磁刺激等。
预后
本病属年龄依赖性的自限性疾病，癫痫发作一般在15岁以前消失。但语言功能恢复每个病人并不一样，起病年龄小、脑电图异常持续时间长及癫痫难以控制的病例，语言功能的恢复则较差。约半数患儿不能进行正常的社会交往和学习，常伴有不同程度的行为障碍。
预防
本病病因尚不明确，目前没有好的预防方法。早诊断，早治疗是预防本病的关键。
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