嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎又称Shulman综合征，是一种以弥漫性筋膜炎、高球蛋白血症和嗜酸粒细胞增多为主要特征的自身免疫性疾病。临床表现为皮肤增厚、绷紧、关节挛缩等。

英文名：

发病部位：全身

就诊科室：风湿免疫科

症状：肌肉酸痛关节痛

多发人群：男性

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

本病多起病于40岁左右，男性多见，早期表现为肢体受损处皮肤肿胀、硬紧或红斑、肢体活动受阻，其次有躯干部起硬块、关节或肌肉酸痛、乏力或发热等。
四肢为好发部位。损害特征为皮下深部组织硬化肿胀，边缘局限或弥漫不清，病变主要在筋膜，也可累及腱鞘，发生胶原增生和纤维化。可有关节痛、肌肉酸痛和压痛，病损处发生关节挛缩和功能障碍。
除筋膜肌腱肌肉，本病尚可累及心、肺、食管、肾等内脏。

确切病因尚不明确。可能与遗传因素、免疫因素、感染因素、外伤因素、过敏因素等有关。

1、实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞增多，血沉增快，高球蛋白血症，肌酶谱正常，ANA及RF阴性。

2、影像学检查：MRI、PET-CT、超声

3、病变处组织病理活检

典型皮肤改变伴有嗜酸性粒细胞增高，应考虑本病，多数患者需皮肤筋膜活检证实。

1、药物治疗首选糖皮质激素，大多数患者对激素治疗的初期反应良好。生物制剂如英夫利昔单抗。

2、体外光化学疗法。

3、并发症治疗，嗜酸性筋膜炎合并腕管综合征，可考虑腕管减压，或正中神经松解术。

早期明确诊断积极规范化治疗，多数患者可以改善预后。延误治疗或者有严重的并发症如并发血液系统疾病预后较差。

本病病因尚不明确目前没有好的预防方法。积极锻炼身体提高机体免疫力、积极治疗各种感染、避免外伤、避免各种过敏原、避免剧烈运动，注意休息避免劳累。

嗜酸性筋膜炎是种什么疾病？

曾海主任医师重庆市北碚区中医院 - 重症医学科

嗜酸性筋膜炎(EF)由Shulman于1974年首先描述，又称为Shulman综合征。是一种以弥漫性筋膜炎、高球蛋白血症和嗜酸粒细胞...增多为主要特征的自身免疫性疾病，发病率较低。该病累及多器官系统时，容易误诊。如果早期诊断治疗，能有效改善长期病程。下拉查看详情