1、除引起胆汁淤积原发疾病相关临床症状外,肝内胆汁淤积本身可引起相关临床症状,以及因胆汁淤积而致的继发性改变。患者可有乏力、纳差、恶心、上腹不适等非特异症状。胆汁淤积相关的临床表现主要有黄疸、皮肤瘙痒、疲劳、脂肪泻、黄色瘤、骨质疏松和粪便颜色变浅等。
2、ALP和GGT升高是胆汁淤积最具有特征性的生化表现,二者升高即表示出现IHC。胆汁淤积时血清ALP常常>1.5×ULN。正常血清ALP的浓度常因种族、年龄、性别、身高、体质量、吸烟及饮酒等因素不同而有一定的差异。血清GGT升高见于大多数肝胆疾病,但增高明显主要见于胆管病变、酒精性和肝胆系统肿瘤,GGT的增高比其他肝脏酶出现得更早,持续时间更长,在肝脏酶中敏感性最高,但其特异性却比较低。GGT存在于肝细胞的毛细胆管膜及小胆管细胞的顶端膜上。大多数胆汁淤积患者血清GGT均升高(>3×ULN),但BRIC或PFIC、胆汁酸合成障碍等GGT可正常。
3、胆汁淤积引起的胆红素升高以直接胆红素升高为主,间接胆红素升高主要是溶血(红细胞破坏过多)、Gilbert征等,而肝细胞损害引起的黄疸,因为同时有摄取、结合、排泄的障碍,因此直接和间接胆红素均可升高,但一般直接胆红素升高比间接胆红素升高的幅度大。
IHC通常可以分为早期、隐性黄疸期、显性黄疸期、重度黄疸期和恢复期,IHC严重情况下,也会出现胆酶分离的情况。检测血清中自身抗体如抗核抗体(ANA)、抗平滑肌抗体(ASMA)、抗肝肾微粒体抗体(LKM)、抗肝细胞胞浆抗原1型抗体(LC–1)、抗线粒体抗体(AMA)、抗Sp100抗体、抗可溶性肝抗原抗体(SLA/LP)和IgG4等可帮助进一步明确诊断。