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先天性食管闭锁

本病占消化道发育畸形的第3位,仅次于肛门直肠畸形和先天性巨结肠。男孩发病率略高于女孩。过去患本病小儿多在生后数天内死亡,近年来由于小儿外科的发展,手术治疗成功率日见增高。
别名: congenital atresia of esophagus   esophageal atresia   atresia of oesophagus  
英文名:
发病部位: 食管  
就诊科室: 普外科  
多发人群: 新生儿  
治疗手段: 手术治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

由于食管闭锁胎儿不能吞咽羊水,母亲常有羊水过多史,占19%~90%。小儿出生后即出现唾液增多,不断从口腔外溢,频吐白沫。由于咽部充满黏稠分泌物,呼吸时咽部可有呼噜声,呼吸不畅。常在第1次喂奶或喂水时,咽下几口即开始呕吐,因食管与胃不连接,多呈非喷射状。因乳汁吸入后充满盲袋,经喉反流入气管,引起呛咳及青紫,甚至窒息,呼吸停止,但在迅速清除呕吐物后症状即消失。此后每次喂奶均有同样症状发生。无气管瘘者腹部呈舟状,有气管瘘者因大量空气进入胃内,腹胀较明显。最初几天排胎便,但以后仅有肠分泌液排出,很快发生脱水和消瘦。很易继发吸入性肺炎,常侵犯右上叶,可出现发热、气促、呼吸困难等症状。如得不到早期诊断和治疗,多数病例在3~5天内死亡。

病因

胚胎初期食管与气管均由原始前肠发生,二者共同一管。在5~6周时由中胚层生长一纵嵴,将食管气管分隔,腹侧为气管,背侧为食管。食管经过一个实变阶段,由管内上皮细胞繁殖增生,使食管闭塞。以后管内出现空泡,互相融合,将食管再行贯通成空心管。若胚胎在前8周内发育不正常,分隔、空化不全可引起不同类型的畸形。有人认为与血管异常有关,前肠血流供应减少,可致闭锁。高龄产妇、低体重儿易于发生,1/3为早产儿。

检查

1、X线及内镜检查 X线检查简便、准确,对本病有决定性的诊断意义。应先行胸腹部常规透视或摄片。如腹部无气体则为食管闭锁的特征;如有食管气管瘘,胃及肠内均可有气体积聚。所以,腹腔内有气体也不能完全除外食管闭锁。如果新生儿发生肺炎合并肺不张,特别是右上叶肺不张,多为Ⅲ型食管闭锁,此时胃肠道内可有大量气体。胸部正位片显示闭锁近端充气,插入胃管则见其通过受阻并折回。侧位片显示充气的盲端向前对气管形成浅弧形压迹。碘油造影有引起吸入肺炎的可能,常无必要。钡餐检查应属禁忌。 
2、有些学者利用内镜诊断本病,为便于发现瘘管,先从气管滴入少量美蓝,再从食管镜中观察蓝色出现的部位;或先吞服少许美蓝,再用纤维支气管镜从气管支气管中寻找蓝色出现的部位以确定瘘管及其位置。

诊断

鉴别诊断的疾病包括伴有或不伴有发绀的先天性心脏病;主动脉弓畸形;所有引起新生儿呼吸窘迫综合征的病变;喉食管裂畸形;神经性吞咽困难;胃食管反流等。

治疗

必须明确先天性食管闭锁是危及生命的严重畸形,应早期手术治疗。
1、术前准备 
凡疑及本症者,应禁食、吸痰或黏液、给氧、保温、保湿、纠正脱水,以及应用血液制品和抗生素等。一般情况的改善,有利于手术及其预后。病情严重的指征常有:低体重儿,伴严重畸形,合并严重肺炎、食管上下端间距离过大或食管下端异常细小、手术时发现食管组织异常脆弱或血运欠佳等。这时可行缓期或分期手术,存活率将有明显提高。术前近期亟须解决的关键问题是肺炎,它是咽部积存物吸入和胃液反流入气管支气管树的结果。术前患者应始终保持于垂直位即采用半坐位。
2、手术治疗 
原则上应尽早进行食管吻合术。
3、其他治疗 
加强监护对提高疗效至关重要。注意保温、保湿、防止感染,合理应用抗生素和治疗合并症(如硬肿症)等。

预后

治愈的关键取决于婴幼儿的一般情况、畸形的型别、食管两端间的距间、有无其他严重畸形、有无肺部并发症及手术前后是否处理得当等因素。

预防

对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。

健康问答

  • 孕妇饮食上该如何避免生出这样畸形的孩子?
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    马静 副主任医师 河北省胸科医院 - 消化内科
    合理膳食,保证营养全面而均衡。 饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。

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食管  食管闭锁 

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创建者:马静

河北省胸科医院 消化内科

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最近更新:2017年10月12日 13:48

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