眼眶纤维组织细胞癌多见于中年人，根据学者统计，发病年龄最大者85岁，最小者8岁，平均为43岁。该瘤无性别该瘤无性别和眼别差异，多见于眼眶上方和鼻侧，生长缓慢，以局部浸润生长为主，罕见转移。
最常见的症状和体征为:
(1)眼球突出：根据病程早晚，眼球突出度可为3-14mm不等。眼球突出时，多合并有眼球移位。
(2)眶内或眶缘肿块：早期肿块较软，以手触摸有囊样波动感，中、晚期肿块硬度增加，触之有实性感。
(3)视力下降：一般无视力损害或仅轻度损害，视力明显下降者占25％。视力下降多为神经病变、屈光不正，暴露性角膜炎等所致。
(4)复视：16%的患者可出现复视。复视可因肿块造成的眼球移位或眼球运动障碍所致。
(5)疼痛：12%的患者出现眼痛及头痛。
(6)眼睑置结膜肿胀：可能系肿块压迫引起静脉回流障碍所致。
除上述6种常见的表现外，还可出现流泪；上睑下垂；眼外肌麻痹；视乳头水肿等。
     

眶内纤维组织细胞瘤病因尚不明确。有证据表明恶性眼眶纤维组织细胞瘤该病与大剂量放射线照射有关。

(1)X线检查：早期多属正常，肿瘤较大时，可见眼眶软组织密度增加，眶容积扩大。一般无骨质破坏征象。
(2)超声检查：眼眶纤维组织细胞瘤的B型超声扫描所见：肿瘤外形不规则；与周围组织分界清楚；肿瘤内回声光点少，分布较均匀，透声性差。
(3)CT检查：眼眶纤维组织细胞瘤的CT表现肿瘤边界清楚，密度均匀，与周围组织对比分明。CT检查能早期提示肿瘤的存在，并能显示肿瘤的大小、形状、范围、与正常结构的关系。
(4)根据眼眶纤维组织细胞瘤的病理特征，有学者认为该瘤分为3种类型较为合理，即良性、局部浸润性及恶性。
①良性眼眶纤维组织细胞瘤
此型疑多见，约占6O%，肿瘤比较局限，体积较小，直径常小于3cm，多数没有完整包膜，少数有一层完整的纤维性包膜。内眼观，肿瘤多呈淡灰色或灰白色。显微镜下，肿瘤主要由纺锤形的成纤维细胞和肥大的组织细胞组成，成纤维细胞常呈轮辐状排列。除上述2种细胞外，还可见泡沫细胞，吞噬有含铁血黄素的巨噬细胞、托通氏(Touton)细胞、淋巴细胞和一些胶原与网状纤维。细胞核的多形性及核仁不明显，有丝分裂罕见或缺如，无坏死现象。1/3的肿瘤内血管增殖，血管及问质可发生玻璃样变。复发的病例肿瘤细胞增加，核深染。
②局部浸润性眼眶纤维组织细胞瘤
此型不多见，约占3O%，肿瘤直径3cm左右，无包膜，有浸润边缘。显微镜下的表现基本上与良性型相同，但细胞成分增加，间质减少。细胞核多形性仍不明显，有时可见有丝分裂，但无坏死现象。复发的病例其表现与恶性型类似。
③恶性眼蓬纤维组织细胞瘤
此型少见，约占10%，肿瘤体积较大，其直径常超过3cm，无包膜，有明显浸润边缘显微镜下：肿瘤由异形性明显的成纤维细胞和组织细胞构成，细胞核多形性明显，并可见奇异的肿瘤多核巨细胞及坏死区，有丝分裂活跃。组织细胞核不规则、深染、核仁明显、胞浆嗜酸性或空泡状。间质内可见血管外皮细胞瘤样区及出血、坏死或粘液样变，有炎性细胞浸润，多为淋巴细胞，少数浆细胞或中性自细胞根据病理组织所含成分，又可分5型：轮状多核型、粘液型、巨细胞型、炎症型及血管瘤样型。恶性眼眶纤维组织细胞瘤有时继发干眼眶放射治疗后，尤其是患视网膜母细胞瘤的儿童放疗以后。