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眼眶脂肪肉瘤

眼眶脂肪肉瘤是一种由成熟脂肪细胞组成的良性肿瘤。 尽管眶内脂肪组织较多,但真性脂肪瘤非常少见。该病多 见于成年人,表现为缓慢生长的眶内肿物、眼球突出或移位。
别名: 眼眶脂肉瘤   lipoblastoma of fossa orbitalis   眼眶脂母细胞瘤   adipose sarcoma of fossa orbitalis  
英文名: pimeloma liparomphalus of fossa orbitalis
发病部位: 眼眶  
就诊科室: 眼眶病眼肿瘤科  
症状: 眼球突出   视力下降   复视  
多发人群: 无特殊人群  
治疗手段: 综合治疗
并发疾病: 复视   复视症  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

多发生于成年人,多单侧眼眶发病。多数起病隐匿,呈慢性经过,病程常数年,甚至数十年。由于肿瘤少发于肌锥内,所以眼球突出为非轴性,位于眶上部者眼球突向前下方,位于眶外侧者眼球突向前内侧。一般无疼痛感觉,肿瘤向眶前部生长,如翻转眼睑可透过结膜发现肿物,呈淡黄色。肿瘤质软,推动结膜肿瘤可在眼球表面滑动。主要症状包括:渐进性眼球突出,视力下降,视野改变,复视及眼球运动受限。

病因

病因和发病机制目前尚不明确,可能与理化因素以及个体因素导致的脂肪细胞增生性改变,和基因也有一定的关系,各种环境的和遗传的致病因素以协同或序贯的方式引起DNA损害,从而激活原癌基因和(或)灭活肿瘤抑制基因,加上凋亡调节基因和(或)DNA修复基因的改变,继而引起表达水平的异常,使靶细胞发生转化。被转化的细胞先多呈克隆性的增生,经过一个漫长的多阶段的演进过程,其中一个克隆相对无限制的扩增,通过附加突变,从而导致了肿瘤的发生。

检查

1、影像学检查:影像学上瘤体有包膜,界限清楚。 
2、病理组织检查:表现为肿瘤表面有厚薄不一、较完整的纤维性包膜,瘤细胞由分化成熟的脂肪细胞组成。瘤细胞大小较一致,呈圆形或多边形,胞浆中的脂滴因制片过程中被溶解而成空泡状,胞核较小常被挤向一侧;免疫组织化学染色结果示:S100+,CD34,血管+,Desmin血管+,SMA血管+,Ki67index4%。

诊断

诊断: 主要根据病史,临床表现以及影像学上瘤体有包膜,界限清楚;病理组织学表现为肿瘤表面有厚薄不一、较完整的纤维性包膜,瘤细胞由分化成熟的脂肪细胞组成。瘤细胞大小较一致,呈圆形或多边形, 胞浆中的脂滴因制片过程中被溶解而成空泡状,胞核较小常被挤向一侧;免疫组织化学染色结果示:S100+,CD34,血管+,Desmin血管+,SMA血管+,Ki67index4%。
鉴别诊断: 在临床上,脂肪瘤要与眶脂肪疝和皮样脂肪瘤两种疾病 相鉴别。眶脂肪疝是由于眶隔松弛、薄弱或先天性异常引起 的眶内脂肪向前方突出,一般无包膜;组织学上也是由成熟 的脂肪细胞组成。结膜下的皮样脂肪瘤亦可以延伸至眶内, 但结膜下可见黄白色肿物,不应误诊为脂肪瘤。

治疗

手术切除是目前治疗脂肪肉瘤的主要措施。对于恶性程度较低的肿瘤往往较易完整切除,术后局部复发和转移可能性较小,而对于恶性程度高的类型往往肿瘤较为弥漫,手术很难将其完整切除,因此术后可辅以放疗和(或)化疗。 脂肪肉瘤是一种对放疗敏感的肿瘤,但放疗是否可以改善患者的远期预后仍无确切证 。术后病理显示为非典型性脂肪瘤性肿瘤,属于分化良好的脂肪肉瘤,恶性程度低,因此,术中尽可能切除肿瘤,术后未予放疗和化疗,瞩患者定期复诊。

预后

眼眶脂肪肉瘤为良性肿瘤,一般不会发生恶变。早期明确诊断积极规范化治疗治疗,能够完整切除预后一般良好;肿瘤巨大或严重并发症如复视或肿瘤不能完全切除的患者可能有复发的可能,提示预后不佳。

预防

由于病因并不是十分明确,缺乏有效的预防措施,一般认为避免接触有毒有害物质以及放射源,避免应用具有免疫抑制作用的药物,避免化学性物质的长期使用,减少化肥农药的不合理使用,同时注意饮食生活规律,避免压抑,保持良好心态,注意锻炼,增强体质,提高免疫力有一定的帮助。

健康问答

  • 眼眶脂肪肉瘤可能会有哪些并发症?
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    肖志刚 副主任医师 湖南省儿童医院 - 眼科
    眼球突出及眼球运动障碍导致的暴露性角膜炎以及骨壁受压破坏等。

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眼球突出 

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创建者:肖志刚

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最近更新:2017年09月08日 19:49

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