胆囊管综合征

胆囊管综合征指由于先天及后天因素，造成胆囊管不完全性、非结石性、机械性的梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。

别名：胆囊运动障碍综合征胆囊管部分阻塞综合征

英文名： cystic duct syndrome，CDS

发病部位：胆囊

就诊科室：肝胆外科普外科

症状：胆囊扣痛

治疗手段：手术药物治疗

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

本病临床少见，患者往往具有典型的胆绞痛症状，主要表现为进油腻食物后出现典型的右上腹绞痛，伴右侧肩背部牵涉痛，应用硝酸甘油或抗胆碱类药物可缓解。早期腹部超声检查未发现胆囊结石，但可发现胆囊积液，无高热及黄疸。部分伴有急性胆囊炎或者胆囊结石者腹痛症状明显，发作期伴有明显的恶心呕吐等。

病因

正常人的胆囊管具有螺旋状的Heister 瓣膜，瓣膜下肌层呈环状分布，具有括约肌样的作用。空腹时，由于胆管与胆囊之间压力差及渗透压差，胆总管内胆汁经胆囊管流向胆囊，胆囊具有浓缩及储存胆汁的功能。进食的刺激可造成胆囊强力的收缩，使胆囊内胆汁经胆囊管流向胆总管及十二指肠。由于胆囊管的先天性或后天性的因素造成胆囊管不完全性梗阻，可造成胆囊排空障碍，进食后可出现典型的胆绞痛。先天性因素可能与胆囊管过长、Heister 瓣膜结构异常等因素有关，但在发病机理并非占主要因素，否则儿童发病率会增加。后天性因素主要是胆囊管的慢性炎症、周围组织的粘连，造成胆囊管黏膜增生及水肿、局限性狭窄、胆囊管纤维化、胆囊管过长及扭曲、胆囊管－漏斗部连接呈锐角等病理性改变。长期反复的发作可并发胆囊炎、胆囊结石，甚至急性化脓性胆囊炎。

检查

1.早期腹部超声检查未发现胆囊结石，但可发现胆囊积液，无高热及黄疸。

2.口服胆囊造影检查提示胆囊排空障碍， 36h后胆囊仍可显影。

3.磁共振MRCP检查提示胆囊管迂曲较长、粗细不均、胆囊管与漏斗部呈锐角、胆囊积液等影像学改变。

4.ERCP 检查发现胆囊管迂曲较长，胆囊内造影剂延迟排空。

5.胆囊收缩素( CCK) 联合口服胆囊造影检查，注射CCK 后如患者出现类似胆绞痛症状，腹部X 线检查发现胆囊缩小不到50% ，可作为诊断本症的依据，但不属于常规检查。

6.实验室检查结果多正常。

诊断

①进油腻食物后出现典型的右上腹绞痛，伴右侧肩背部牵涉痛，应用硝酸甘油或抗胆碱类药物可缓解。

②早期腹部超声检查未发现胆囊结石，但可发现胆囊积液，无高热及黄疸，血常规 WBC 计数正常。

③口服胆囊造影检查提示胆囊排空障碍， 36h后胆囊仍可显影。

④磁共振MRCP 检查提示胆囊管迂曲较长、粗细不均、胆囊管与漏斗部呈锐角、胆囊积液等影像学改变。

⑤ERCP 检查发现胆囊管迂曲较长，胆囊内造影剂延迟排空。

⑥胆囊收缩素( CCK) 联合口服胆囊造影检查，注射CCK 后如患者出现类似胆绞痛症状，腹部X 线检查发现胆囊缩小不到50% ，可作为诊断本症的依据。

但需要与下列疾病相互鉴别：

1.胆石症　　

胆囊管内有小胆石的患者多方面的表现可酷似胆囊管综合征，包括临床症状、胆囊收缩素刺激下的胆汁引流和胆囊造影。位于胆囊管中的小结石可在胆囊摘除术中或术后解剖被发现。　　

2.慢性胆囊炎和胆囊增生症　　

非结石性慢性胆囊炎患者常可见胆囊不充盈或充盈受阻。胆囊增生症，尤其是腺肌增生症患者注射胆囊收缩素后可出现胆囊区疼痛，这类疾病患者胆囊排空延迟或加快不尽相同，且造影中易于发现相应的胆囊形态改变。胆囊管综合征与非结石性慢性胆囊炎及胆囊增生症在病理生理、病理解剖及症状方面可有重叠。胆囊管综合征常见到胆囊有轻到中度的慢性炎症、壁增厚；胆囊增生症和慢性胆囊炎患者也大多有症状，这主要是由于胆囊排空受阻以及胆囊颈或胆囊管狭窄所致。　　

3.胆囊张力低下　　

胆囊张力低下的患者，由于缩胆囊素拮抗剂的存在，胆囊造影可充盈良好，但胆囊收缩不佳或不能收缩，注射胆囊收缩素的同时或以后，通常不出现疼痛的症状。此外，括约肌运动障碍患者对硝酸甘油和抗胆碱能药物反应较好。　　

4.胰腺、十二指肠疾病　　

胰腺、十二指肠部位的器质性疾病，包括十二指肠、壶腹及胰腺肿瘤、胰腺炎，都有其放射学和实验室检查特点而不易与胆囊管综合征相混淆。必要时可进行经内镜逆行胰胆管造影检查和胆囊造影加以鉴别。