二 、诊断步骤：

胆汁淤积性肝病诊断分3个步骤。首先是确定胆汁淤积是否存在，可通过血清学方法确定；接着影像学和内镜检查确定是阻塞性还是非阻塞性；最后综合分析得出诊断[包括病因、肝组织病理学、ERCP和经皮肝穿刺胆管造影(percutaneous transhepatic cholangiography，PTC)，以及基因检测等]。 仔细询问病史及体格检查对于诊断很重要，包括职业史、药物使用史、饮酒史和家族史等。部分胆汁淤积性疾病仅见于某些特殊情况如妊娠、儿童、肝移植、人类免疫缺陷病毒感染。腹部超声检查可用来了解有无肝内、外胆管扩张。胆总管显示扩张表现及其内径超过8 mm以上高度提示肝外梗阻。MRCP是显示胆道系统的安全方法，显示胆道系统梗阻准确性接近ERCP。ERCP是显示胆道及治疗肝外胆道梗阻的金标准，但即使有经验的操作者，仍有较高的并发症发生率(3.0%～5.0%发生胰腺炎；当行括约肌切开术时，2.0%合并出血，1.0%合并胆管炎，0.4%发生操作相关的死亡)。因此，在考虑肝外胆道梗阻且尚不确定是否需要内镜干预时，应该首先行MRCP或超声内镜检查，然后再考虑ERCP。 当排除肝外梗阻后，进一步的检查是检测血清肝炎病毒标志物、肝病相关的自身抗体如AMA。在高效价AMA(≥1/40)及ALP均很高并缺乏其他解释时可诊断为PBC。对于原因不明的胆汁淤积性肝病患者，如果AMA阴性，下一步可行MRCP，必要时行ERCP。如果诊断仍不明确，可行肝活组织检查。在进行组织学评估时，应特别注意胆管病变；对于AMA阴性及肝活组织检查未能确诊的患者，有条件者可考虑基因检测，如检测ABCB4等基因。 

三、  与黄疸区别和联系 

 胆汁淤积和黄疸不完全等同，胆汁淤积包括胆红素在内的全部胆汁成分淤积[1]。黄疸是血液胆红素浓度增高，使巩膜、皮肤等组织发生黄染的现象。有些疾病仅有胆红素代谢障碍，而胆汁其他成分分泌和排泄正常，如遗传性高胆红素血症(Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Rotor综合征等)和溶血性疾病，这些患者仅有胆红素升高，而ALP、GGT和胆汁酸并不升高。胆汁淤积早期，仅有ALP、GGT和胆汁酸升高，不一定出现黄疸，通常只有当胆红素超过34.2 μmol/L时临床上才显现黄疸。因此黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病。

二 、药物治疗 

 药物治疗目的是改善由于胆汁淤积所致的临床症状和肝脏损伤。主要的药物有UDCA和S-腺苷蛋氨酸(S-adenosyl-L-methionine，SAMe)。UDCA可用于治疗PBC、PSC、ICP、囊性纤维化、肝移植后淤胆、药物性胆汁淤积、PFIC和Alagille综合征等，一般剂量为10～15 mg·kg－1·d－1，Byler病和Alagille综合征剂量可增至45 mg·kg－1·d－1，囊性肝纤维化剂量为20～25 mg·kg－1·d－1。SAMe可用于肝细胞性胆汁淤积、ICP和药物性胆汁淤积。用法：初始治疗，使用注射用SAMe，每日0.5～1.0 g，肌内或静脉注射，共2周。维持治疗，使用SAMe片，每日1.0～2.0 g，口服。有免疫机制介导的胆汁淤积者可考虑应用肾上腺糖皮质激素，凡拟应用者，需充分权衡治疗收益和可能的不良反应。其他在研究且有前景的药物有奥贝胆酸和非诺贝特类药物。

三 、其他治疗 

 出现重度黄疸或严重瘙痒经积极内科治疗无效时，也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗，主要包括血浆置换、血浆胆红素吸附(plasma bilirubin absorption，PBA)、血浆滤过透析(plasma dia-filtration，PDF)和分子吸附再循环系统(molecular absorbent recycling system，MARS)等，这些治疗方法需要有经验的专科医师操作指导，并且需患者及家属知情同意；对于患者远期生存的影响尚需进一步临床研究。经药物和上述治疗方法无效且出现肝功能衰竭者可以考虑肝移植。有胆道狭窄或梗阻者可ERCP干预，如球囊扩张、内镜下乳头括约肌切开及支架置入。