(一)诊断
目前常用的诊断标准为:
①临床上有白血病的临床表现。
②外周血中嗜酸性粒细胞明显增多,并常有幼稚嗜酸性粒细胞。
③骨髓中嗜酸性粒细胞增多,形态异常,核左移,有各阶段的幼稚嗜酸性粒细胞,原粒细胞>5%。
④脏器有嗜酸性粒细胞浸润。⑤能除外其他原因所致的嗜酸性粒细胞增多。
有些作者认为,嗜酸性粒细胞白血病的诊断应该以发现骨髓祖细胞克隆性细胞遗传学异常为标准。Oliver等将嗜酸性粒细胞白血病归为高嗜酸性粒细胞综合征(HES)的一型。Oliver认为第三类HES有显著的血液学症状,如血小板减少、脾大、贫血、易感染,血及骨髓中出现不成熟嗜酸性粒细胞,骨髓增殖,原粒细胞增加,这些特点表明预后不良,类似于慢性骨髓增殖性疾病,因此称为慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)。第二类和第三类HES在临床表现等方面有重合,如果能找到克隆性细胞遗传学异常,则CEI诊断确立。但是,当患者无染色体异常时,则诊断困难。检测氯乙酸萘酚酯酶有助于诊断,恶性嗜酸性粒细胞增高比反应性嗜酸性粒细胞增高特异性高。他认为嗜酸性粒细胞白血病诊断标准为:①慢性嗜酸性粒细胞白血病:
a.嗜酸性粒细胞>1500/mm^2超过6个月,或在6个月内死于嗜酸性粒细胞增多;
b.排除其他引起反应性嗜酸性粒细胞增多的疾病;
c.有器官浸润。
可伴克隆性染色体异常或下述中的两条:
a.骨髓或外周血中不成熟嗜酸性粒细胞>25%;
b.骨髓或外周血中原始细胞>5%;
c.嗜酸性粒细胞氯乙酸萘酚酯酶阳性。
②慢性嗜酸性粒细胞白血病急变:
a.达到上述CEL的诊断标准;
b.骨髓或外周血中原始细胞>30%。
有些学者将细胞形态学异常作为诊断肿瘤的参考证据。但是,在良性嗜酸性粒细胞增高时,过度增高的II一3等因子可能诱导细胞发育异常。并且,不伴有克隆性骨髓增殖的HES也常有嗜酸性粒细胞形态学异常。因此认为,形态学异常在鉴别良恶性嗜酸性粒细胞增高中不可靠。
(二)鉴别诊断
嗜酸性粒细胞白血病应与下列疾病鉴别:慢性粒细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增高、急性淋巴细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增高、急性髓系白血病M4Eo、骨髓发育异常综合征伴嗜酸性粒细胞增高等。形态学和免疫表型的检测有助于区别以上疾病。