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塞泽里综合征

塞泽里综合征是侵袭性较强的皮肤T细胞淋巴瘤。塞泽里综合征表现为全身红皮,有表浅性淋巴结。其为一白血病性、红皮病性低度恶性T细胞淋巴瘤。蕈样肉芽肿患者可进展为塞泽里综合征。
别名: 瑞氏综合征   塞扎里综合征   Sezary综合征   赛杂瑞氏综合征   恶性皮肤网状细胞增多综合征   塞扎里氏综合征   赛杂瑞综合征  
英文名: Sézary syndrome
发病部位: 全身  
就诊科室: 肿瘤科  
症状: 湿疹剧烈瘙痒和疼痛   水肿   大量脱屑   淋巴结肿大  
多发人群: 40~60岁男性  
治疗手段: 药物治疗 手术治疗
是否遗传:
是否传染:

疾病知识

症状

塞泽里综合征表现为全身红皮,有表浅性淋巴结(常见于腹股沟地带,病情缓解时可消退)肿大,肝脾肿大,患者经常感到皮肤增厚,剧烈瘙痒难忍,出现湿疹样结节(呈鱼鳞样),可以暂时性消退但是过段时间会逐渐变成红皮病(轻微有些棕黄)。患者晚期出现发热和盗汗,体重减轻,乏力等。患者面部也会出现轻微水肿(容易破溃),大量脱屑,眼睑外翻,患者面部皮肤(干燥,偶尔发生水疱)呈多皱褶,表现为“狮面”。毛发和甲部会脱落或甲角化过度。

病因

塞泽里综合征在组织病理学上和蕈样肉芽肿很相似,该病主要是因为发生超敏反应而常发生于外表看似健康的60岁以上男性,该病很少转变为恶性淋巴瘤(目前无法医治)在镜下可看见塞泽里综合征周围血中有异形细胞而蕈样肉芽肿没有。有人认为该病或许是蕈样肉芽肿的红斑期而进展成的一种综合征。该病细胞研究表明来自T细胞,免疫表型主要是CD4,所以当恶化会发展成T细胞淋巴瘤。本病的确切病因目前仍然还是不明确,还在进一步研究当中,有可能和患者本身职业,周边环境因素,家族遗传,病毒感染和患有长期不明基础性皮肤病而恶化而来。

检查

一、实验室检查:
一般有查肝肾功,骨髓象,血,免疫组化等。   
1.肝肾功:B淋巴细胞稍微偏低 ,做E花环实验发现Ea和Et与淋巴细胞转化率较低, 
2.骨髓象:晚期可见S细胞 
3.查血:白细胞一般为(15~20)×109/L,最高为238×109/L并出现典型S细胞。 
4.免疫组化:在大多数病例中,皮肤浸润,周围血和受累的表浅淋巴结中有TCR基因克隆重排。淋巴样细胞表达CD45RO ,CD8-和CD3O-,CD2 ,CD ,CD5 ,类似其他低度皮肤T细胞淋巴瘤。 
5.病理检查:真皮上部血管周围出现不等量S细胞。S细胞>10%~15%者有诊断意义,常随病情恶化而增加。有时核周可见很多排列成圈形的一致性小空泡。空泡内含物对PAS染色呈阳性反应,耐淀粉酶,为中性黏多糖。  
二、其他辅助检查:拍CT检查可看到肿瘤。

诊断

确诊需要临床结合病理,特别是在外周血内能找到较多的Sézary细胞(一般应在10%以上),对诊断有一定意义。

治疗

塞泽里综合征治疗方法和蕈样肉芽肿基本类似。治疗目的主要是为了延长患者寿命,提高患者生活质量,加强患者免疫能力。一般应用局部氮芥疗法(不良反应为皮肤过敏,治疗停止后容易复发,再治疗依然有效),紫外线疗法(前两期患者有效,肿瘤期无效哦),放射疗法(常见副作用为红斑,秃发,甲脱落,水肿。),局部皮质类固醇激素疗法(治疗停止后容易复发),体外光化学疗法(过于昂贵,少用),熔毒疗法(副作用为发热、恶心,呕吐,寒战,低血压。大剂量应用时可引起血管渗漏综合征(vascular-leak syndrome)。),系统疗法(最常用的是氨甲喋呤),生物反应改变剂(常用α干扰素)等。骨髓移植和干细胞移植适用于顽固难治者,但费用太昂贵,且并发症高。

预后

本病的预后情况视治疗予以是否及时而定。本病表现为全身红皮,有表浅性淋巴结(常见于腹股沟地带,病情缓解时可消退)肿大,肝脾肿大,患者经常感到皮肤增厚,剧烈瘙痒难忍,出现湿疹样结节(呈鱼鳞样),可以暂时性消退但是过段时间会逐渐变成红皮病(轻微有些棕黄)。患者晚期出现发热和盗汗,体重减轻,乏力等。患者面部也会出现轻微水肿(容易破溃),大量脱屑,眼睑外翻,患者面部皮肤(干燥,偶尔发生水疱)呈多皱褶,表现为“狮面”。毛发和甲部会脱落或甲角化过度。 患者平时应提高自身免疫功能,可采取 一定的支持治疗手段,可明显提高患者的免疫能力,降低疾病发展的速度,对于延缓恶化等有良好的作用。大多数患者因继发感染而死亡。

预防

此病目前没有很有效预防方法。具有家族遗传的群体应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统以防诱发疾病提前发生。排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,避免内分泌失调,体内代谢紊乱,体内酸性物质沉积等。注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。减少环境污染、避免接触有毒有害的化学物质以及相关射线,有家族史最好每年做体检,该病患者早期治疗合理,以后会获得很大缓解。平时饮食应注意多元化,合理化。

健康问答

  • 塞泽里综合征可以彻底治疗好吗?
    医生头像
    林恒 住院医师 福建省福州结核病防治院 - 肿瘤科
    目前不可以,患者早期治疗合理,以后会获得很大缓解。

参考资料

宾夕法尼亚大学的研究人员, Nat Commun:染色体混乱或将引发罕见白血病发生 ,2015, (29).

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皮肤性病科  肿瘤科 

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创建者:林恒

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最近更新:2017年11月14日 19:47

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