子宫内膜间质肉瘤

子宫内膜间质肉瘤一种起源于子宫内膜间质细胞，生长缓慢、瘤体质软、一般呈淡黄色，其内血管丰富，易发生出血、坏死后常变为灰红色，具有局部浸润、脉管内瘤栓形成和易复发等特点。

英文名： endometrialst：romalsarco ma

发病部位：子宫

就诊科室：妇科

症状：阴道不规则出血

多发人群：绝经前后妇女

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

1、临床分型：根据FIGO 2009子宫平滑肌肉瘤和子宫内膜间质肉瘤分期：

Ⅰ、肿瘤局限于子宫；

Ⅰa、肿瘤最大直径≤5cm；

Ⅰb、肿瘤最大直径＞5cm；

Ⅱ、肿瘤扩散到盆腔；

Ⅱa、侵犯附件；

Ⅱb、侵犯子宫外的盆腔内组织；

Ⅲ、肿瘤扩散到腹腔；

Ⅲa、一个病灶；

Ⅲb、多个病灶；

Ⅲc、侵犯盆腔和（或）主动脉旁淋巴结 ;

Ⅳ、肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠或有远处转移；

Ⅳa 肿瘤侵犯膀胱和（或）直肠；

Ⅳb 、远处转移

2、临床表现：ESS原发部位最常见于宫体，其次为宫颈，多见于绝经前后中老年妇女，中位发病年龄为45岁，平均40～50岁，临床症状包括月经不规律、腹痛、腹部或盆腔包块，部分表现为宫颈赘生物或阴道脱出物。晚期患者可出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等恶液质症状。

病因

子宫内膜间质肉瘤病因目前尚不清楚，子宫内膜间质肉瘤是一种激素敏感性肿瘤，有学者研究认为子宫腺肌症、某些药物（如他莫昔芬）及雌激素与肿瘤发病有一定关系。

检查

1、询问病史、体格检查：

有无子宫肿瘤家族史；有无消瘦、全身乏力、贫血、低热等全身症状；有无不规则阴道出血、或绝经后出血、盆腔包块、腹痛、阴道肿物脱出等等；

2、影像学检查：

磁共振 (MRI)弥散加权成像对子宫肉瘤及良性肌瘤的鉴别诊断具有一定帮助。二维超声与彩色多普勒血流显像相结合，有助于提高 ESS的诊断正确率，减少误诊。

3、病理检查：

1）LGESS多呈息肉或结节样，可表现为孤立的、界线清楚的且主要位于子宫壁内的舯物，更多见为广泛穿透肌层，扩展到浆膜，切面显示为黄色到棕褐色，较普通的：IGESs为致密的富于细胞的肿瘤，瘤细胞象增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，卵圆形或梭形，核分裂象少见，常见肿瘤细胞围绕螺旋小动脉样结构呈旋涡状生长。除了经典的LGESS的形态外。可向多种组织方向分化，包括腺样分化、性索样分化、平滑肌样分化、上皮样分化和骨样分化等，给诊断造成困难

2）UES常常以一个或多个息肉样、灰色到黄色的子宫内膜肿块为特征。质地细嫩，伴有明显的出血和坏死。镜下特点：瘤细胞出现明显异型性，细胞核大小不等，核染色质粗，出现瘤巨细胞或奇异核细胞。核分裂象增多。伴有出血及凝固性坏死，缺乏典型的生长方式和LGESS的血管分布，瘤细胞弥漫浸润生长到肌层。

诊断

ESS临床症状及体征无特异性，有的甚至无症状，术前难确诊。早期常被误诊为子宫平滑肌瘤和腺肌症，晚期易误诊为子宫内膜癌、平滑肌肉瘤、宫颈癌、卵巢癌等生殖系恶性肿瘤、对具有阴道不规则出血或绝经后出血、盆腔包块的围绝经期患者进行诊断性刮宫或宫颈赘生物活检可提高术前诊断率。有研究表明，磁共振 (MRI)弥散加权成像对子宫肉瘤及良性肌瘤的鉴别诊断具有一定帮助。应用二维超声与彩色多普勒血流显像相结合，有助于提高 ESS的诊断正确率，减少误诊。术中剖视子宫和取肿瘤组织送冰冻检查可明确诊断大部分的LGESS，但对于小部分表现为孤立性的肿块，术中冰冻取材不充分，不能明确血管侵犯，就有可能会误诊为富于细胞的平肌瘤和子宫内膜间质结节；而UES虽然异型性明显。但镜下形态无特征性，术中冰冻更有可能误诊为平滑肌肉瘤、低分化癌等其他恶性肿瘤。

治疗

1、手术治疗：

手术是治疗ESS的首选治疗方法，因为ESS有较高的宫旁浸润率和盆腔复发率，而雌激素可能是ESS的激动剂，具有刺激肿瘤生长的作用和增加肿瘤复发的风险。因此。标准手术方式推荐为筋膜外全子宫+双附件切除术+盆腔淋巴结切除。有子宫外病变者则需行肿瘤细胞减灭术。DAngelo等报道，ESS患者的淋巴结转移率为33 %～45％，因此，目前多主张对ESS患者行盆腔淋巴结切除术。关于年轻患者是否保留卵巢的观点，李宁等“研究结果认为，保留卵巢患者的复发转移率为899／6，明显高于未保留者的24，故主张手术时连同双附件切除。

2、辅助治疗：

目前辅助治疗有化学治疗、放疗、激素治疗和分子靶向治疗等。研究发现，ESS患者的预后生存期的因素包括病理类型、细胞分化程度、临床分期、术中有无淋巴结转移、年龄及病灶远处转移情况等。因此，ESS的治疗还应根据上述因素决定是否需联合化疗、放疗或内分泌治疗。

3、化学治疗：

由于ESS具有早期血行转移的特点。近年多主张手术取合化疗。术后化疗以顺铂 (DDP)和 (或 )阿霉素 (ADM)及氮烯咪胺 (DTIc) 方案为主，给予足够的疗程。CAVP方案[环磷酰胺 (CDX)+ADM-t-DDP+长春新碱 (VCR)]对一些晚期和复发的病例经过综合治疗获得长期生存。联合化疗增加的毒性可能让患者无法耐受，且辅助化疗后的总体生存率仍然很低，还需寻找新的化疗药物。

4、放射治疗

盆腔外照射治疗已经被广泛用于ESS的辅助治疗。ESS对放疗较为敏感，Malouf 等研究证明，术后联合放疗可提高疗效，照射剂量为50～60Gy，但放疗宜联合化疗，效果才更好。然而，局部放射治疗对于长期生存率的影响还不知道。

5、激素治疗：

I、Ⅱ期ESS患者完成手术后，如果雌激素受体 (ER)、孕激素受体(PR)阳性，或者是Ⅲ、Ⅳ期和复发的ESS患者，术后推荐激素治疗，尤其是LGESS，孕激素治疗可使转移复发灶消失，有效率可达50。由于孕激素一般仅对受体阳性肿瘤起作用，偶尔复发肿瘤孕激素受体可转阴性，导致激素治疗无效，因此，对复发肿瘤也需检测PR表达情况，以指导是否使用激素治疗。