病理活检为重要的诊断方法。其病理特征为网状真皮粗大的平滑肌纤维约束增生，与周围真皮胶原纤维界限清楚，平滑肌细胞的细胞核延长，边界模糊。有些平滑肌束与毛囊相连，但毛囊的数量正常。表皮正常或角化过度，表皮脚延长。平滑肌细胞可以被Masson’s三联染成红色，免疫组化检查a平滑肌肌动蛋白和desmin阳性可证实平滑肌细胞存在。SMH需与结缔组织痣、平滑肌瘤、先天性黑色素痣、单发性肥大细胞瘤、咖啡斑、获得性局部多毛症、毛发平滑肌瘤及Becker痣鉴别。

此病可以不需要治疗，随访观察即可，至今还没有恶变的报道。但因美容需要，首选手术切除。还有激光、脱毛等方法亦可使用。

本病属于良性疾病，预后良好。

要是针对可能导致平滑肌错构瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现平滑肌错构瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。