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周期性麻痹

周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。也称为周期性瘫痪。临床表现为反复发作的急性发作性弥漫性弛缓性骨骼肌瘫痪或无力,肌肉对电刺激的兴奋性丧失;发作间歇期完全正常。
别名: 强直性周围性瘫痪  
英文名: periodic paralysis
发病部位: 四肢   躯干部  
就诊科室: 神经内科  
症状: 麻痹   感觉障碍   肌肉肥大   暴饮暴食   四肢对称性软瘫  
多发人群: 男性  
治疗手段: 药物治疗
并发疾病: 肌无力   肌肉萎缩  
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

周期性瘫痪可有家族史,发病前可有肢体麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
临床症状:
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自对称性双下肢无力,渐进向上发展、近端较重,神志清楚、呼吸、吞咽、发音、眼球运动通常不受影响,严重时呼吸肌受累甚至死亡,可有肌肉疼痛,无感觉障碍。
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。多数数小时至一两天恢复,个别可达一周左右。
3.应排除癔病、格林——巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。

病因

1、遗传因素:青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
2、继发性因素:诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等,以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。

检查

1、血钾检查:主要是查血清钾浓度,低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5——6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。
2、心电图检查:
1)低钾型 心电图出现低钾改变,表现P-R间期、Q-T间期延长,QRS波加宽,S-T段下移,出现高耸u波,重时出现不同程度房室阻滞,室性早搏或其他心律紊乱。肌电图检查于症状严重者可见肌肉兴奋性降低,运动单位电位减少,波幅降低,电刺激不出现诱发性动作电位。
2)高钾型 心电图呈高血钾性改变,见T波升高而尖。
3、肌电图和神经传导速度测定
1)发作间期:感觉传导速度和运动传导速度正常。
2)发作期:感觉传导速度正常,cAMP波幅降低,而且与无力程度一致;肌电图可见动作电位的波幅随瘫痪的加重逐渐降低,甚至消失,随肌力的恢复而达到正常。
4、诱发试验:

1小时内静滴葡萄糖100g,皮下注射胰岛素20U,1小时内可出现症状、体征。

诊断

1、病史及临床表表现:

本病青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。因此根据病史和临床表现可以做出基本诊断。
2、辅助检查:

1)血清钾明显降低或者升高;

2)临床补钾治疗有效


治疗

一、发作期:

低血钾性周期性麻痹可给氯化钾3-8g/d,分次口服;严重病例可予氯化钾2-3g,放入5%葡萄糖盐水或0.9%生理盐水1.0-1.5L内缓慢静脉滴注。高钾性周期性麻痹可静脉推注10%葡萄糖酸钙或氯化钙10-20ml。正常血钾性周期性麻痹可给予大剂量生理盐水或高渗氯化钠溶液静脉滴注。治疗中应经常随访血清钾变化,防止呼吸麻痹和心律紊乱等发生。
二、间歇期:

乙酰唑胺对各类周期性麻痹均有预防作用,且可使发作间歇期持续存在之肌力减弱获得改善。个别病人无效,甚至加重,可试用氨苯蝶啶或螺内酯。高血钾性周期性麻痹应限制钾盐的摄纳。应警惕并积极防治
三、个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。

预后

本病补钾后常能好转,但补钾量一般不宜过大,发作终止后可以停药

预防

1.饮食指导针对甲亢同时合并低钾型周期性麻痹的特点,患者除进食低碘、高蛋白、高维生素饮食除外,还应多吃豆类、水果、红枣、花生、动物内脏等含钾高的食品,此类食物每100g含钾200mg.禁饮浓茶、咖啡、酒等刺激性饮料,以免引起兴奋。
2.提供安静、舒适的环境,将患者置于病床少、病情轻的病室,保持适宜的温度和湿度,通风良好,空气新鲜,避免强光刺激。避免剧烈运动及感染,以免使患者自身应激性增强,致肾上腺素分泌增多,血钾降低。同时应避免寒冷及情绪激动。患者外出时需有人陪同医学教育——网搜集整理,防止意外事故的发生。
3.心理指导甲亢患者本身情绪波动大、易激惹,当合并低钾型周期性麻痹,严重者出现软瘫,失去运动能力。此时患者更加焦虑、恐惧,护理人员要告诉患者补钾后预后良好、康复较快并鼓励患者说出自己的顾虑,消除其消极心理状态,帮助其树立信心,医学教育——网搜集整理积极配合治疗。
4.用药指导静脉补钾期间,由于钾盐对血管壁有较强的刺激性,患者有抵触情绪,应向患者耐心解释补钾的重要性和必要性。甲亢术前还需口服卢戈氏碘,详细解释服药的剂量以及注意事项,让患者能够口述。

健康问答

  • 周期性麻痹的并发症有哪些
    医生头像
    王学廉 主任医师 唐都医院 - 神经外科
    周期性麻痹的患者少数发作频繁者可出现持久性肌无力,甚至肌肉萎缩。个别病人间歇期仍有心律不齐,常可因室性心动过速猝死。 1.低血钾性...周期性麻痹 可因隔肌、呼吸肌、心肌等麻痹而出现胸闷、心悸、呼吸困难、心跳变慢、心律不齐、排尿障碍、咀嚼无力、进食呛咳,吞咽困难、讲话不清等。 2.正常血钾性周期性麻痹 发病多在10岁以前。 3.高血钾性周期性麻痹 可并发四肢麻痹,有时伴有轻度吞咽困难。下拉查看详情

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创建者:王学廉

唐都医院 神经外科

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最近更新:2017年04月27日 16:27

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