颅内生殖细胞瘤
颅内生殖细胞肿瘤是起源于原始生殖细胞的肿瘤。这类肿瘤包括良性和恶性，除成熟性畸胎瘤以外，其他类型生殖细胞肿瘤皆属于恶性。颅内生殖细胞肿瘤可分为两大类：生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤的生殖细胞肿瘤。
别名：
intracranial germ cell tumour
intracranial germinal tumor
胚生殖细胞瘤
intracranial gonioma
非典型畸胎瘤
intracranial germ cell tumor
胚组织瘤
颅内胚组织瘤
英文名：
intracranial germ cell tumour
发病部位：
颅内
就诊科室：
神经外科
症状：
颅内压增高
视野障碍
多发人群：
儿童
治疗手段：
综合治疗
是否遗传：
不确定
是否传染：
否
疾病知识
症状
1.颅内压增高症状：生殖细胞瘤可早期压迫或梗阻导水管的上端开口，引起梗阻性脑积水，当肿瘤进一步增大时，压迫第三脑室后部或导水管上端，使梗阻性脑积水更为突出。
2.局部定位征：最常见的定位症状有Parinaud综合征，即松果体区肿瘤可出现上视不能、瞳孔光反应和调节反应障碍等。其中部分病人同时合并下视不能、瞳孔光反应迟钝或丧夫、调节反应减弱及阿罗瞳孔。约半数以上的病人可出现小脑症状，表现为持物不稳、走路摇晃、眼球震颤等，少数侵犯基底节时可出现偏瘫等。
3.内分泌症状：性早熟及巨生殖器为本病突出的内分泌症状，因此具有较大的诊断价值。但也可见到性发育停顿或迟缓。
病因
一、 发病原因：
1. 颅内生殖细胞肿瘤的病因不明确，有家族史的也十分罕见。
2. 颅内生殖细胞肿瘤患者的染色体常发生异常，包括非随机的染色体数目异常和结构异位。
3. 目前比较一致的观点，生殖细胞瘤是一组来源于原始生殖细胞的未分化肿瘤。在胚胎迁移折叠过程中，原始生殖细胞遍布整个胚胎，当这些迁移的全能干细胞未完成正常演化而停留时，很可能变成肿瘤。
二、发病机制：
肿瘤大小不一，小者如花生米大小，大者可如拳头，肿瘤表面呈灰红色，呈浸润性生长，与周围脑组织分界不清，但也可有假性包膜;肿瘤质地多软而脆，呈细颗粒状，部分有囊变，少数可有出血、坏死。肿瘤钙化较少，如有的可呈弹丸状，位于肿瘤中心或周边。肿瘤在鞍区可浸润视神经和视交叉，有时可向上影响丘脑下部，巨大者可突入第三脑室，甚至梗阻室间孔引起脑室扩大;位于松果体区者向前可穿透第三脑室壁，向下压迫和浸润四叠体，向后下压迫小脑上蚓部，向上可浸润和压迫胼胝体压部。
检查
一、实验室检查：
血液生化检查：可作为辅助诊断及疾病的随访。
1.甲胎蛋白(α-FP) α-FP是一种胚胎性蛋白，儿童生殖细胞性肿瘤好发部位肿块，伴有明显增高的α-FP提示肿块为生殖细胞性肿瘤可能较大。肿块α-FP组织化学染色阳性提示肿块内有恶性生殖细胞瘤成分。随访过程中α-FP的水平可反应肿瘤负荷的变化。对有α-FP增高的病例，在完全缓解和停药后随访α-FP的水平变化是必要的。
2.β-人绒毛膜促性腺激素(β-hCG) 在孕期由胎盘滋养层合胞体细胞合成，在生殖细胞性肿瘤病人中如β-hCG升高表明肿瘤中存在滋养层合胞体细胞克隆，常见于绒毛膜癌、精原细胞瘤或无性生殖细胞瘤，偶见于成人的胚胎性癌。
3.血清乳酸脱氢酶(LDH) 可非特异性升高，并与肿瘤负荷成正比。
二、影像学检查：
1、CT：呈稍高密度肿物，边界清楚，质地均一，增强扫描可见均一明显强化。
2、MRI：肿瘤多表现为T1长T2异常信号，增强扫描见强化明显均一。
三、肿瘤活检能确立组织学诊断，尤其是那些肿瘤标记物正常的患者
诊断
1、 临床诊断: 根据血清和脑脊液肿瘤标记物（甲胎蛋白和人绒毛膜促性腺激素）升高或脑脊液细胞学阳性、松果体区和鞍区部位的肿瘤和临床表现可做出颅内生殖细胞肿瘤的临床诊断。临床诊断后可进行试验性化疗或试验性放疗。
2、 立体定向活检或手术明确病理诊断。
治疗
治疗原则：根据颅内生殖细胞瘤不同性质，选用手术、放疗、化疗和联合治疗
一、手术治疗：肿瘤切除术：
1、松果体区肿瘤的手术方法
1）经额经侧脑室入路：单侧额瓣
2）顶枕部经胼胝体入路：顶后大脑半球大脑镰
3）幕下小脑上入路。
4）经侧脑室三角区入路
5）枕部经小脑幕入路
2、鞍上区肿瘤的手术方法：经额下、经翼点（压迫视神经）、经胼胝体或侧脑室（三脑室）、部分可以经蝶手术
3、丘脑基底节区肿瘤：根据肿瘤的具体位置选用不同的手术入路
1）脑脊液分流术
2）立体定向活检术
二、放射治疗：生殖细胞瘤对放疗非常敏感，分次放疗是最有效的实验方法，长期生存率和治愈率很高，研究表明生殖细胞瘤放疗后10年生存率大约70%~90%
1）有室管膜、蛛网膜下腔种植的患者应行全脑放疗；
2）非生殖细胞瘤有一定的抗放射性、恶性的生殖细胞瘤短期 的放疗可能有一定的效果，但远期效果仍然很差；
3）x-刀或y-刀治疗，多次小剂量的照射疗效亦较好
三、化疗：由于全中枢(全脑和脊髓)放疗对儿童和青少年影响较大，可能出现智力下降、生长迟缓、内分泌功能失常、视力下降、第二肿瘤等副作用，儿童和青少年纯生殖细胞瘤需先行化疗(通常4周期) ，局限型纯生殖细胞瘤化疗后进行降低照射剂量及照射范围的放疗。纯生殖细胞瘤的化疗药物有：博来霉素、顺铂、依托泊苷等。
预后
1、预后良好型：包括纯生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤，10年生存率>90%。
2、中等预后型：包括含有合体滋养细胞成分的生殖细胞瘤、未成熟畸胎瘤、畸胎瘤伴恶变、以生殖细胞瘤为主要成分的混合性生殖细胞瘤，3年生存率70%-90.4%。
3、预后差型：包括绒毛膜上皮癌、内胚窦瘤、胚胎癌和以这三种成分为主的混合性生殖细胞瘤，3年生存率仅9.3%-27.3%。
预防
尽量避免与有害物质接触尤其是致癌物质，避免和尽可能减少有害物质侵犯机体。适当体育运动增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗也是预防的关键。
健康问答
词条标签
网友、医生言论仅代表其个人观点，不代表本站同意其说法，本站不承担由此引起的法律责任
微医提供平台支持 Copyright 2011-2017版权所有。 浙ICP备15034772号-2
