中枢神经细胞瘤

中枢神经细胞瘤（CNC）是一种较少见的中枢神经系统肿瘤，生长于侧脑室和第三脑室，其主要发生部位在透明隔近室间孔处(Monro孔)，其主要症状是头痛和梗阻性脑积水所产生的颅内压增高症状。

英文名：

发病部位：颅脑

就诊科室：神经外科

症状：偏身麻木颅内压增高失明嗅觉障碍持续性头晕

多发人群：青壮年

治疗手段：手术治疗放疗侧脑室腹腔分流术

是否遗传：否

是否传染：否

疾病知识

症状

1.临床上主要表现为梗阻性脑积水引起的颅内压增高症状。
2.少数病人有轻度头痛或不适，头晕、目眩，随着肿瘤生长头痛逐渐加重，头痛频繁，持续时间增长。当肿瘤生长阻塞室间孔或进入第三脑室阻塞中脑导水管时，病人转为持续性头痛，恶心、频繁呕吐，伴有视物不清、甚至失明。
3.部分患者可有偏身感觉障碍或偏瘫。
4.部分病人因肿瘤累及额叶产生反应迟钝、摸索现象，强握反射阳性等额叶症状，可有嗅觉丧失或嗅觉异常和幻嗅等。
5.可有轻偏瘫、偏身感觉障碍和病理体征。

病因

1.目前认为中枢神经细胞瘤其发生可能由于胚胎期神经细胞基因表达异常，缺乏进一步分化所致。
2.在1982年，Hassoun等发现了其超微结构的特殊性，他们认为是神经细胞起源，但光镜下有别于神经节细胞瘤和神经母细胞瘤而另外命名。脑室内神经细胞可能来自透明隔或穹窿小灰质核团的颗粒神经元。

检查

1.实验室检查

血常规、免疫病理检查、肿瘤相关抗原检查
2.辅助检查

（1）病理反射检查、运动觉检查等
（2）颅脑MRI检查：其优于CT，对肿瘤范围及所处部位有诊断价值。可见多数肿瘤与透明隔或侧脑室壁有关。部分肿瘤常伴有出血，静脉注入顺磁性显影剂后，可见轻度增强肿瘤与侧脑室壁或透明膈相附着。
（3）颅脑CT检查：CT扫描见肿瘤位于一侧脑室内或位于透明膈，在脑室内边界清楚，呈圆形等密度或略高而不均匀密度影，半数以上肿瘤有点状钙化，当钙化灶较大时X线平片也可见到，幕上中枢神经细胞瘤增强后，肿瘤有中度至明显强化。
（4）透射电镜检查

诊断

本病诊断依据主要依靠电镜或免疫组织化学检查。对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，特别是头颅CT扫描或MRI影像显示肿瘤伴有点状钙化者应考虑脑室内神经细胞瘤。对中青年病人颅内压增高起病的侧脑室肿瘤，影像学提示该肿瘤发生部位于一侧或双侧透明隔，向脑室其他部位生长，瘤体显示点状或小片状钙化时，应疑为神经细胞瘤。

治疗

1、手术治疗
因为本病主要发生在侧脑室,年轻人多见,症状主要表现为颅内压升高。因此通过手术（肿瘤全切术或次全切除术）可以切除肿瘤，从而解除梗阻性脑积水，达到缓解颅内高压。但由于部分病人脑脊液通路粘连、狭窄、蛛网膜颗粒吸收障碍及肿瘤复发等原因仍会产生脑积水、颅内压增高，使病人再次出现头痛、恶心、呕吐等症状，或急骤颅内压增高危象，以至出现生命危险，此时可做分流术来缓解颅压增高。
2、分流术：侧脑室腹腔分流术主要用于患者术后脑积水不能解除。
3、放疗

此病对放疗极为敏感有效，因此术后病人应常规外放疗，如X-刀、直线加速器等。