眼眶神经鞘瘤

眼眶神经鞘瘤多发生于眶上部和内侧，肌锥内或肌锥外，形状多为类圆形或椭圆形，也可为哑铃状或串珠状，长径与眼眶长轴一致，边界清楚。

别名： orbital neurinoma 眼眶许旺氏细胞瘤眼眶雪旺细胞瘤

英文名： orbital neurinoma

发病部位：眼眶

就诊科室：眼科

症状：眼球突出视力下降

多发人群：成年人

治疗手段：综合治疗

是否遗传：不确定

是否传染：否

疾病知识

症状

本病多见于成年人，肿瘤生长缓慢，早期无特异性症状；当肿瘤进一步发展时多呈渐进性眼球突出、视力下降，部分患者可出现眼球运动障碍、复视及眼底改变；起源于感觉神经的患者可有自发性眼瞳或触痛。位于眼眶前部患者可扪及肿块，或伴有眼球移位。多数患者以眼痛而就诊。

病因

分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的发生与NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。

检查

1、体格检查：眼部检查：有无视力下降，眼球突出；内眦部结膜下血管是否迂曲粗大，结膜是否充血，角膜是否透明；前房深度，瞳孔光反射是否存在，晶体是否透明，眼底有无明显异常。眼压是否正常，；眼球内转是否受限，外转及上下转动是否正常。

2、X线平片：较大的肿瘤可压迫眶壁，致骨质吸收，眶腔扩大，部分病例可见眶上裂扩大。

3、CT： CT平扫肿瘤密度与视神经和眼外肌接近，CT值多在35～50Hu，其内可见低密度囊变区，少数肿瘤内见钙化灶。增强扫描肿瘤实性部分呈中等度强化，较均匀，囊变区不强化。肿瘤缓慢膨胀性生长，可压迫视神经、眼外肌移位，致眶内壁筛骨纸板内移，同侧筛窦变窄。眶上裂扩大和外缘后翘提示肿瘤向颅内蔓延。

4、磁共振成像（MRI）检查：眼内直肌肌腹梭形肿大，其内可见类圆形肿物，边界清晰，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈低中高混杂信号；肿瘤内部可见2处圆形高信号区，周围各包绕一层低信号区；增强MRI显示，肿物外周强化明显

5、组织病理检查：为确诊提供依据；进一步治疗依据。

6、免疫组织化学染色：S-100蛋白（+），CD99蛋白灶性（+），神经丝（NF）蛋白（-），增殖细胞核抗原（Ki-67）阳性细胞指数<1%。

诊断

一、诊断依据

1. 单侧渐进性眼球突出，晚期视力减退，视神经萎缩，偶有自发性疼痛。

2. 位置表浅的肿瘤或晚期就诊的患者眶缘可扪及光滑的活动肿块，中等硬度。

3. 部分肿瘤可经眶上裂向颅内蔓延。

4. X线平片：较大的肿瘤可压迫眶壁，致骨质吸收，眶腔扩大，部分病例可见眶上裂扩大。

5.CT表现： CT平扫肿瘤密度与视神经和眼外肌接近，CT值多在35～50Hu，其内可见低密度囊变区，少数肿瘤内见钙化灶。增强扫描肿瘤实性部分呈中等度强化，较均匀，囊变区不强化。肿瘤缓慢膨胀性生长，可压迫视神经、眼外肌移位，致眶内壁筛骨纸板内移，同侧筛窦变窄。眶上裂扩大和外缘后翘提示肿瘤向颅内蔓延。

6.磁共振成像（MRI）检查：眼内直肌肌腹梭形肿大，其内可见类圆形肿物，边界清晰，在T1WI上呈等信号，在T2WI上呈低中高混杂信号；肿瘤内部可见2处圆形高信号区，周围各包绕一层低信号区；增强MRI显示，肿物外周强化明显

7、组织病理：病变为囊性改变，外周覆盖密集排列的同类瘤细胞，其下为含有少量成纤维细胞、肌纤维母细胞和血管的结缔组织，囊内主要为大量网状交织的红染蛋白性物质和少量红细胞

8、免疫组织化学染色显示，S-100蛋白（+），CD99蛋白灶性（+），神经丝（NF）蛋白（-），增殖细胞核抗原（Ki-67）阳性细胞指数<1%。

二、鉴别诊断：该肿瘤与眶内其他良性肿瘤有共同之处，缺乏特异性，实性者需与海绵状血管瘤、神经纤维瘤、泪腺混合瘤鉴别，囊形者需与粘液囊肿、皮样囊肿和寄生虫囊肿相鉴别。

治疗

眼眶神经鞘瘤的治疗首选手术摘除。矢状位、冠状位MRI或CT对选择最佳手术入路非常关键。针对这种局限性眼眶肿瘤，手术活检并不推荐。如果肿瘤在相对早期不能完整摘除，肿瘤会进行性生长，一旦达到一定程度，将难以摘除。

治疗方法：对于眼眶神经鞘瘤的治疗最直接和有效的治疗手段是对病变部位的手术切除。手术方法的选择要考虑手术视野、入口的选择、切除方法以及诸多的操作技巧。目前多用开眶方法为前路开眶、外侧开眶。前者适宜于神经鞘瘤发生于眼眶前部；后者适宜于神经鞘瘤发生于眼眶中后部；神经鞘瘤颅内蔓延者应与神经外科联合经颅内开眶治疗