1、外科治疗 临床实践中，手术切除仍作为唯一可能治愈AMM的方式而被广泛应用。传统理论认为，腹会阴联合切除术（Abdominal perineal resection，APR）是AMM手术的标准术式。对于超过粘膜下层（即T分期超过T1）的肿瘤，因其淋巴结转移率高，APR手术保证了标本的完整性，为根治提供了保证。然而，APR手术的并发症率和死亡率均较高，近年来有学者提出扩大局部切除（Wide local excision，WLE）手术。和APR相比，WLE有其自身优势，如术后恢复快，肠道影响小且不需造口。但目前对于AMM的手术治疗究竟采用APR还是WLE，学术界仍存在争论。Stoidis和Bullard等人的研究发现接受APR的患者因其泌尿系和性功能的损伤，预后并不优于WLE。然而，Ramalingam等人认为腹腔镜APR手术可以降低这些并发症的发生率，最终APR组与WLE组5年生存并无明显差异。传统观念认为APR手术因切除更多的组织，可降低局部和全身的肿瘤复发。然而，Bullard等人的回顾研究发现APR并不能降低AMM患者的肿瘤复发。进一步研究发现AMM患者局部复发主要是位于腹股沟淋巴结而不是盆腔淋巴结，而APR手术和WLE手术均不常规清扫腹股沟淋巴结，因此二者均不能有效的控制局部复发。 病变深在（深度大于3mm）且巨大（直径大于30mm）时，手术很难取得根治的效果，而选择保守的局部切除和辅助治疗可能让患者获益。患者确诊晚期AMM时，是否选择外科手术应该考虑患者的生活质量，晚期AMM患者接受扩大的局部切除和辅助放疗，或生物化学治疗，可能获得更好的生活质量和较长的中位生存。因此，大多数学者建议：对于可手术切除的AMM患者，可考虑先行WLE手术，当肿瘤巨大出现梗阻症状或肿瘤复发时可考虑行APR手术。

2、 非外科治疗

1）放射治疗：对于肛管直肠恶性黑色素瘤，除手术治疗，很多学者尝试进行放射治疗。与WLE相比，术后对于扩大术野（盆腔联合双侧腹股沟淋巴结）的放射治疗可使术后的局部复发率从50%降低为17%。而WLE与术后放疗联合可达到APR相同的局部控制效果。然而术后扩大术野的放疗也带来一些严重的并发症，如淋巴水肿和直肠炎症。术前新辅助放疗仅对降低局部瘤负荷有效，同时术后辅助放疗虽然可降低局部复发率，但不能降低其远隔转移率，而远隔转移是最主要的死因，因此放射治疗目前更多的被应用于AMM的辅助治疗中。

2）化疗：由于AMM发病率低，目前没有特效的化疗药物及方案，且个案的报道很难比较不同化疗方案的优劣。现有的研究应用的化疗药物包括：达卡巴嗪，结核菌素（BCG），左旋咪唑，顺铂，长春新碱，白介素-2和干扰素。这些药物的发现均来自皮肤型黑色素瘤的研究。

3）其他治疗：近年来，随着化疗和放疗对AMM疗效出现“瓶颈”，学者将目光投向各种免疫治疗药物。现有研究表明化疗药物达卡巴嗪作为转移性恶性黑色素瘤最有效的药物，其有效率仅为20%。而免疫治疗方案包括顺铂，长春新碱，达卡巴嗪，干扰素α-2和白介素-2，可获得相似的有效率，且完全缓解比例和晚期皮肤型黑色素瘤相似。2015年来自ASCO的一项研究发现，PD-1的抗体（nivolumab）可使晚期恶性黑色素瘤患者获得长期的临床缓解，成为晚期黑色素瘤患者长期生存的希望。