虹膜黑色素瘤
虹膜黑色素瘤称为前葡萄膜黑色素瘤，成人中最常见的一种眼内原发性恶性肿瘤，虽然发病率不高，但是恶性程度较高，不仅仅会影响患者的视力、视功能和眼球，同时可以发生转移，生命预后恶劣，导致患者的死亡。
疾病知识
症状
1、症状：肿瘤在周边部，可以因为无视力异常而易被忽视，发生于后极部或虽在周边部，但已波及后极部者，可以有眼前闪光、视物变形、视物变小、中心暗点、视野缺损症状。视力障碍程度因视网膜受损害程度的大小而异。
2、眼底改变：局限性者早期可以看到眼底有局部隆起，视网膜上可看到灰白色～青灰色～棕黄色～黑褐色的扁平形肿块。一旦肿瘤突破玻璃膜进入视网膜下将出现视网膜脱离，最初为实性脱离，呈半球状，蘑菇状，周围境界清楚，周围视网膜有皱纹出现，晚期视网膜脱离显著扩大。弥漫性者早期眼底无明显高起，由于玻璃膜大多完整，视网膜很少受影响，所以眼底有时仅有数个陈旧性视网膜虹膜病灶，很易被忽略。视网膜脱离的程度与肿瘤的大小及发育时期不一定平行，而原则上没有裂孔。
3、眼压：开始时正常或偏低，随着肿瘤的增大，晶状体、虹膜被肿瘤推向前，阻塞前房角，引起房水循环障碍，眼压升高，发生继发性青光眼。 炎症肿瘤组织毒素的刺激，易发生葡萄膜炎及视神经炎等。
4、血管：增大的肿瘤头部可以隐约地看见瘤组织内有扩大的血管。 可以出现自发性球内出血。
5、眼外转移：由于肿瘤增大可侵蚀巩膜之薄弱处，如沿巩膜上的血管、神经导管等向球外转移到眼眶内致眼球突出，进而侵犯邻近组织。
6、全身转移：多为血行转移，常见于肝脏、皮下组织、中枢神经系统、肺脏、胃、骨髓等。
病因
虹膜黑色素瘤发病原因有以下几种：
1、紫外线的照射或是用紫外线灯晒皮肤；
2、刺青；
3、外伤；
4、遗传因素，除了这些因素以外，一些痣恶变后也会成为脉络膜黑色素瘤，主要是与我们不恰当的处理痣有关，例如：冷冻、激光或者用刀子割等都会加速痣的恶变。
检查
1、眼底照相与眼底荧光血管造影：
对判断肿瘤是否增大具有重要价值，可显示瘤体内脉络膜粗大的血管影，且晚期荧光不消退。
2.超声检查：B超可显示眼球内肿块，可见到脉络膜“挖空现象”与“凹陷征”，还可显示伴发的视网膜脱离及球外扩展情况。CDFI可显示瘤体与动脉血流相同的波形。
3. MRI检查：具有特征性表现。在T1WI像上呈高信号，在T2WI像上呈低信号，这是由于黑色素瘤细胞能分泌出一种稳定的游离基所致。
4、CT检查
1）早期肿瘤较小时，多在眼球后极可见眼环局限性增厚，呈扁盘状，CT可发现厚度超过3mm的肿瘤，这是因为肿瘤受巩膜和玻璃膜的限制，仅能沿脉络膜平面扩张所致。
2）当肿瘤继续生长进入玻璃体时，进入部分生长迅速，而颈部仍受玻璃膜裂口影响而形成头圆、底大、颈部狭窄的蘑菇云状；晚期可以穿破眼环向眶内生长。
3） 肿瘤平扫呈高密度，常合并有视网膜下积液。
4） 增强扫描瘤体呈中度强化
5、组织病理学检查：单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。
诊断
一、诊断要点
1. 肿瘤位于球后早期出现视力减退和视野缺损等症状，后期可出现视网膜脱离甚至失明。位于黄斑处或视乳头附近者，早期即出现视力障碍。
2. 肿瘤增大或因新生血管破裂而致瘤体内或周围出血可出现眼压增高而引起眼痛、头痛等症状。
3. 眼底照相与眼底荧光血管造影：对判断肿瘤是否增大具有重要价值，可显示瘤体内脉络膜粗大的血管影，且晚期荧光不消退。
4. 超声检查：B超可显示眼球内肿块，可见到虹膜“挖空现象”与“凹陷征”，还可显示伴发的视网膜脱离及球外扩展情况。CDFI可显示瘤体与动脉血流相同的波形。
5. MRI检查：具有特征性表现。在T1WI像上呈高信号，在T2WI像上呈低信号，这是由于黑色素瘤细胞能分泌出一种稳定的游离基所致。
6.CT表现：早期肿瘤较小时，多在眼球后极可见眼环局限性增厚，呈扁盘状，CT可发现厚度超过3mm的肿瘤，这是因为肿瘤受巩膜和玻璃膜的限制，仅能沿虹膜平面扩张所致。 当肿瘤继续生长进入玻璃体时，进入部分生长迅速，而颈部仍受玻璃膜裂口影响而形成头圆、底大、颈部狭窄的蘑菇云状；晚期可以穿破眼环向眶内生长。 肿瘤平扫呈高密度，常合并有视网膜下积液。 增强扫描瘤体呈中度强化。
7、组织病理学检查：单克隆抗体HMB-45对黑色素瘤有高度敏感性及特异性，以此进行免疫组化染色，可辅助病理诊断。
二、鉴别诊断：球内转移瘤多发而又两侧发病是其特点。原发癌病史（肺癌和乳腺癌多见）和其他部位转移灶有助于鉴别诊断。
治疗
一、眼局部治疗
1、巩膜表面敷贴器放射治疗：是在局部巩膜表面放置一个含125I或106Ru放射性离子的金属盘。小型和中型肿瘤采用敷贴放射治疗。
2、眼球摘除：肿瘤局限于眼球内时可考虑采用。建议大型肿瘤、疼痛无视力的或无光感的眼球采用眼球摘除。
3、眶内容剜除术：适宜于较大范围的肿瘤穿出眼球扩散至眼眶的病例。
4、其他治疗：包括质子束放疗、立体定向放疗、肿瘤就不切除术等。
二、全身治疗
1、MEK抑制剂：司美替尼、达卡巴嗪
2、IpiIimumab：二期临床试验中、 转移UM患者以3mg/kg剂量服用四周，效果有限。
3、PD-1：目前临床试验尚在进行中。
预后
预后与分期密切相关，一般I期的患者，10年生存率是80%以上，通常通过手术基本可以治愈，II期的患者5年生存率大概是70%到80%左右，III期的黑色素瘤患者，则是根据淋巴结转移的个数来分的，若转移了一个淋巴结，5年生存率为75%，若是4个淋巴结转移，5年生存率仅为25%了，对于IV期的患者来说，平均生存期就是6个月到7.5个月左右，并且分期的期别越高，复发率就越高。
预防
预防首先是通过早期观察身上的痣是否发生变化，有变化的痣就要高度警惕，一般痣的变化主要在于形状、颜色、大小等几点；第二不要擅自去处理这些痣；第三雀斑也是由于色素沉积形成的，因此雀斑较多的人，也应警惕；第四，对于经过治疗后的患者，应进行定期复查，有问题及时检查、处理。
健康问答
参考资料
CSCO黑色素瘤专家委员会——中国黑色素瘤诊治指南（2015版——北京：人民卫生出版社，2015..
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眼眶病眼肿瘤科
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