主要根据病史、上述临床症状体征以及相关的临床检查（眼科检查、影像学检查、组织病理学检查）明确诊断。

视神经胶质瘤的治疗，应根据患者的年龄、发病部位、临床表现及影像学检查进行综合分析，制定个性化治疗方案。部分患者的肿瘤稳定，呈静止状态，尤其是伴有神经纤维瘤的患者，大多无临床症状、视力保留较好，且肿瘤较小、局限于眶内，多采取定期观察或单纯放疗。然而多数视神经胶质瘤逐渐增长，需要治疗。在随访过程中若出现视力不断减退、眼球突出加重、影像学检查肿瘤进展，如肿物出现增大、囊性变、外生性等，便应尽早切除。放射治疗可以控制肿瘤的生长，标准总剂量超过，但是由于副作用明显，传统的放射治疗方法现今很少应用；近年来，立体定位放射治疗、质子放射治疗、以及短距离放射治疗等新兴的治疗手段，由于肿瘤接受的剂量更精确、可控，副作用少等优点，得以广泛应用。此外，对于复发的神经胶质瘤放射治疗的效果好。对于局限于一侧视神经的肿瘤，为保护眼球、阻止肿瘤向视交叉蔓延，手术完全或部分切除肿瘤的重要性逐渐受到关注。此外，手术后进行组织病理学检查，不仅可以明确诊断，还可以根据肿瘤的病理类型制定后续的治疗方案。对于疑有视神经管或颅内蔓延者则应采取手术、放疗、化疗或联合治疗。近年来一致的观点认为，对于全身性或者进展性视神经胶质瘤，尤其是≤5岁的婴儿患者，预后较差，常采用化疗作为一线治疗，最常用的化疗方案是COPP方案（环磷酰胺+长春新碱+甲基苄肼+泼尼松龙）或顺铂+卡铂方案。但是一些研究显示，化学治疗只能延迟了疾病的进展，而不能使患者的视力得到改善。

儿童发病的视神经胶质瘤，五年生存率约为52%~75%。视神经胶质瘤的预后与患儿年龄、性别、发病部位、以及是否伴有神经纤维瘤病等有关。年龄≥10岁、男性、眶内视神经胶质瘤、伴有神经纤维瘤病的患儿预后更好。婴幼儿期（≤1岁）发病的视神经胶质瘤更具有侵袭性，对视力的损伤更严重，临床症状更明显，因此预后更差。眶内视神经胶质瘤的死亡率为21%，而视交叉受累时死亡率上升至58%。21%的患者会出现复发或肿瘤进展。成年人发病的视神经胶质瘤恶性程度高，进展快，如不及时治疗患者通常在发病后6~12个月内死亡

避免近亲结婚、婚前检查、定期孕检可以有效避免遗传因素导致，避免物理因素、化学因素对人体的损伤。积极体育运动增强机体免疫力。