临床罕见、常见于幼儿、仅个别病例有氧感、损害为丘疹、结节和斑块。可分为丘疹型、结节型、和鲨鱼皮样斑块型、
1、丘疹型:多在出生时或出生不久发生、丘疹呈象牙色或皮色、直径为1-10mm、簇集、常排列成带状或线状、大多不对称、好发于躯干、特别是胸、背部、
2、结节型:多发于5-10儿童、好发于股或臀部、也见于前臂和小腿、结节呈肤色或淡黄色、表面光滑、散在分布或融合成斑片、数目不一、可伴有骨弱性硬化、多发于长骨、骨盆和手足骨、临床上虽无症状、但x线摄片示直径约为2-10mm的圆形或卵圆形致密斑、这种变化常见于Buscke-Ollendorff综合征、
3、鲨鱼皮样斑片型 : 发生于幼年、斑片呈肤色或淡黄色、质软、常为卵圆形、大小约为5cmx10cm。表面不规则、状如鲨皮、可伴有色素沉着、常不对称地分布于腰骶部、也可见于躯干、常并发斑点状结节性硬化症、本型可能是综合征组成的一部分、