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小儿IgA肾病

小儿IgA肾病发病的机制尚不明确,但是与免疫反应、细胞因子、炎症介质、血液动力学异常、遗传因素等有一定关系,
别名: 小儿免疫球蛋白a肾病   IgA肾小球肾炎   小儿IgA肾小球肾炎   免疫球蛋白a肾病  
英文名: Iga nephropathy in children
发病部位: 肾脏  
就诊科室: 小儿肾内科  
症状: 血尿   蛋白尿   浮肿  
多发人群: 小儿  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

小儿IgA肾病是一种临床以血尿为主要表现的特殊的肾小球肾炎,名称主要来自于IgA免疫复合物的沉积,是导致终末期肾衰竭的主要原因之一。儿童IgA肾病的症状不是非常明显,但还是能够发现的,及时发现IgA肾病的表现可以帮助患儿摆脱肾病困扰。 肉眼血尿是最为常见的IgA肾病症状,常于各种呼吸道感染后1至3天后出现。尿红细胞形态以变形性为主,提示为肾小球性血尿。个别患者会伴有腰腹部疼痛,这是全身小血管炎病变的表现,预示病情较为严重。 除血尿外,IgA肾病患儿往往伴有无症状性轻度浮肿,易误诊为链球菌感染后的急性肾小球肾炎,这点需要注意。 部分IgA肾病患儿会出现蛋白尿,此类患儿可能无浮肿等症状,但肾损伤比较严重,预后往往也稍差一些,尤其需要引起重视。

病因

小儿IgA肾病发病的机制尚不明确,但是与免疫反应、细胞因子、炎症介质、血液动力学异常、遗传因素等有一定关系,临床研究发现,半数以上IgA肾病患者血清中IgA含量会增高,并可出现IgA免疫复合物,能够导致IgA含量增高的诱发因素有扁桃腺、呼吸道的感染或腹泻等。

检查

①免疫学检查:50%的病人血清IgA水平升高。37~75%病人测到含有IgA的特异性循环免疫复合物。 
②蛋白尿:蛋白尿定量和分型对IgA肾病病情判断、估计预后很重要。蛋白尿<1g/24 h者常为轻微及病灶性系膜增生为主。中~重度蛋白尿多为弥漫性系膜增生,常伴新月体及肾小球硬化。 
③肾功能:血肌酐上升到1.5mg/dl(132.6umol/L)多为病情进展。GFR<20ml/min时,病理改变属Ⅲ级以上。 
④血尿:尿RBC形态呈多形性,提示血尿来源是肾小球源性。⑤肾穿刺活检:临床确诊。判断疾病预后、指导临床用药。

诊断

首先就是有镜下血尿,或者肉眼血尿,另外伴有腰痛,另外有的患者也表现出有蛋白尿的这种情况。所以小儿IgA肾病它是一组综合征,不单纯是表现为仅仅的一些血尿,有的甚至还伴随有高血压这些症状出现。配合尿常规检查、尿位相检查、肾功能生化检查、免疫检查、肾穿刺活检明确诊断。

治疗

小儿IgA肾病常用的治疗方法有:
一是糖皮质激素(中华医学会儿科学分会肾脏学组指南建议甲基泼尼松龙冲击15~30mg/kg/d连用3天,继之口服泼尼松,联合CTX冲击(每月0.5g/m2连用6个月) KDIGO建议:激素联合CTX冲击,早期治疗可能使患者摆脱透析)
二是免疫抑制剂(环孢素A似乎可降低蛋白尿)
三是细胞毒药物,四是抗凝药物,但是效果并不十分理想;中医治疗小儿IgA肾病,首先把IgA肾病分为阳虚、阴虚、气虚和气阴两虚四种类型,然后进行辨证施治,效果非常显著,常用的中药有女贞子、石苇、生地衣、白茅根、益母草、马鞭草、三七粉等。

预后

大概有4%的小儿IgA肾病它可能会自愈,会自然的恢复,4%的,有一些预后不好,跟他的病理的穿刺,病理结果有很大的关系。如果他的病理穿刺出现有新月体,有弥漫性的坏死,局灶硬化,他就属于病理结构就重度了,这种预后相对来说就要差一些。

预防

预防点要注意几点,第一这个病不要太过于的劳累了,这是一点,第二点我们讲注意饮食上少吃辛辣、刺激的东西。第三点要预防感冒。避免使用对肾有损伤的药物。

健康问答

  • 如何预防小儿小儿IgA肾病?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    预防点要注意几点,第一这个病不要太过于的劳累了,这是一点,第二点我们讲注意饮食上少吃辛辣、刺激的东西。第三点要预防感冒。避免使用对肾...有损伤的药物。下拉查看详情

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最近更新:2017年11月30日 18:38

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