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皮肤白血病

白血病细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性增生为主要特征,但并非仅局限于骨髓或造血组织,它还可累及心、肺、脾、泌尿系统、生殖系统、中枢神经系统等全身各组织脏器,当累及皮肤时,通称其为皮肤皮肤白血病
英文名:
发病部位: 皮肤  
就诊科室: 血液科  
症状: 丘疹、结节或肿块   贫血  
多发人群: 小儿   青少年  
治疗手段: 综合治疗
是否遗传: 不确定
是否传染:

疾病知识

症状

1、全身症状:
凝血功能差——未成熟白细胞血小板聚集能力减弱,凝血功能减弱,患者易出现挫伤或出血、愈合慢,还可能出现瘀斑。 
免疫功能异常——白细胞对于抵御感染至关重要,白血病患者的免疫功能可能被抑制或无法行使正常功能。可能导致患者频繁感染,或免疫系统可能攻击其他正常细胞。
贫血——红细胞缺乏可能会导致患者贫血,进而可能会引起呼吸困难(呼吸窘迫)、面色苍白。
其他症状——患者也可能出现恶心、发热、畏寒、盗汗、流感症状、体重减轻、骨痛和疲劳。若出现肝脏或脾脏肿大,患者可能会因饱食感少食,从而导致体重减轻。体重减轻也可能与肝脏或脾脏肿大独立出现。若癌细胞侵犯中枢神经系统,患者常出现头痛。
2、局部症状:
特异性皮损的形状可呈丘疹、结节或肿块,也可是剥脱性皮炎;皮肤的颜色可呈黄色、棕褐色、红色、紫色或蓝色;皮损部位遍布体表,口唇、齿龈亦多有发生,发生在颜面的皮损多有破溃。非特异性皮损为多形性皮损,常见的有荨麻疹、大疱性皮疹、多形性红斑,也可见到丘疹坏死性皮疹、湿疹样皮疹或带状疱疹,甚至弥漫性红皮症、出血性皮损与溃疡。   非特异性皮损的瘙痒症状十分常见,尤其是淋巴细胞性白血病。特异性与非特异性皮损既可单独存在,又可同时并存。

病因

1.病毒因素 
RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。 
2.化学因素 
一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物,如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。 
3.放射因素 
有证据显示,各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质(如钴-60)者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。
4.遗传因素 
有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。

检查

(一)血象 大多数患者白细胞增多,超过10×109/L以上者,称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减少,低者可<1.0×109/L,称为白细胞不增多性白血病。血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞。患者常有不同程度的正常细胞性贫血,少数患者血片上红细胞大小不等,可找到幼红细胞。约50%的患者血小板低于60×109/L,晚期血小板往往极度减少。 
(二)骨髓象 是诊断AL的主要依据和必做检查。FAB协作组提出原始细胞≥骨髓有核细胞(ANC)的30%为AL的诊断标准,WHO分类将骨髓原始细胞≥20%定为AL的诊断标准。多数病例骨髓象有核细胞显著增生,以原始细胞为主,而较成熟中间阶段细胞缺如,并残留少量成熟粒细胞,形成所谓“裂孔”现象。M3以多颗粒的异常早幼粒细胞为主,此类患者的原始细胞也可能<30%,正常的巨核细胞和幼红细胞减少。在原始和幼稚红细胞≥50%时,若非红系有核细胞(NEC)中原始细胞≥30%,即可诊断为EL,不管这些原始细胞在ANC中是否大于30%。少数骨髓增生低下但原始细胞仍占30%以上者称为低增生性AL。Auer小体仅见于AML,有独立诊断意义。 
(三)细胞化学 主要用于协助形态鉴别各类白血病。
(四)免疫学检查 根据白血病细胞表达的系列相关抗原,确定其系列来源。造血干/祖细胞表达CD34抗原。APL除CD13和CD33阳性外,还表达CD9和CD68,而HLA-DR阴性。急性淋巴细胞白血病的免疫分型见。急性混合细胞白血病包括急性双表型(白血病细胞同时表达髓系和淋系抗原)、双克隆(两群来源各自干细胞的白血病细胞分别表达髓系和淋系抗原)或双系列(除白血病细胞来自同一干细胞外余同双克隆型)白血病,其髓系和一个淋系积分均>2。
(五)染色体和基因改变 白血病常伴有特异的染色体和基因改变。例如90%的M3有t(15;17)(q22;q21),该易位使15号染色体上的PML(早幼粒白血病基因)与17号染色体上RARα(维A酸受体基因)形成PML-RARα融合基因。这是M3发病及用全反式维A酸治疗有效的分子基础。常见AML的染色体异常见。 
(六)血液生化改变 血清尿酸浓度增高,特别在化疗期间。尿酸排泄量增加,甚至出现尿酸结晶。患者发生DIC时可出现凝血象异常。M5和M4血清和尿溶菌酶活性增高,其他类型AL不增高。

诊断

1、 临床症状 急骤高热,进行性贫血或显著出血,周身酸痛乏力。
2、 体征 皮肤出血斑点、皮肤丘疹,淋巴结、肝脾肿大。
3、 实验室: A、血象 白细胞总是明显增多(或减少),可出现原始或幼稚细胞。 B、骨髓象 骨髓有核红细胞占全部有核细胞50%以下,原始细胞≥30%,可诊断为急性白血病;如骨髓有核红细胞≥50%,原始细胞占非红系细胞的比例≥30%,可诊断为皮肤白血病。

治疗

皮肤白血病具有侵袭性且存活期短。治疗方法是针对白血病克隆根除而进行全身性化疗。
化学治疗方案,如:环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、强的松反应差。临床发现,阿伦单抗对 T-PLL 治疗有效。这是因为 CD52 在恶性 T 淋巴细胞呈高表达,但不表达于造血干细胞。而阿伦单抗则是针对 CD52 靶向治疗的单克隆抗体。另外,在异体或自体干细胞移植后进行大剂量的化疗可能是有效的,它具有治愈 T-PLL 的潜在可能。
 

预后

通过合理的综合性治疗,皮肤白血病预后得到极大的改观,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。

预防

尽可能避免接触放射线,包括频繁的X-线诊断和放射治疗。 避免接触苯、甲醛及其衍生物,如使用含超标苯、甲醛浓度的家庭装修材料,农药、汽油、油漆等。 尽量避免使用保泰松、氯霉素、马法兰、环磷酰胺、乙双吗啉等化学药。 另外还要注意增强体质,合理膳食,防止病毒感染,减少白血病发生。

健康问答

  • 白血病患者饮食应该注意什么?
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    曾海 主任医师 重庆市北碚区中医院 - 重症医学科
    1.食用高蛋白食物:急性白血病患者体内对于蛋白质的消耗量远远大于正常人,所以必须补充充足量的蛋白质才能维持体内的平衡。如:动物肝脏、...鸡蛋、豆腐、瘦肉等均富含丰富的蛋白质。2.食用高维生素食物:临床实验证明,大部分的白血病患者体内都有一定程度的维生素缺少。因此为了阻止癌细胞生成扩散以及增强体内的抵抗力和全身免疫力,应该多吃富含维生素C、维生素A的蔬菜与水果、多摄入富含铁质的食物。3.少食多餐,容易消化:白血病患者经过一段时间的放疗和化疗工作,会出现消化系统功能的紊乱。经常会出现恶心、呕吐等症状,针对这种现象可采取少食多餐的进食方法,或在三餐之外,增加一些体积小、热量高、营养丰富的食品,如糕点、面包等易于消化的食品。下拉查看详情

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创建者:曾海

重庆市北碚区中医院 重症医学科

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最近更新:2017年11月13日 17:41

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